Özet

Alport Sendromu ilerleyici nefrit, sensorinöral işitme kaybı ve oküler bozukluklarla seyreden herediter bir hastalıktır. 36 yaşında erkek hasta her iki gözünde görme azlığı ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın hikayesinde çocukluğundan beri işitme kaybı, böbrek rahatsızlığı vardı. Oküler muayenesinde sağ ve sol gözde düzeltilmiş en iyi görme keskinliği Snellen eşelinde 1/10 idi. Biyomikroskopik muayanede bilateral anterior ve posterior lentikonus saptandı. Fundus muayenesinde bilateral perimakuler yerleşimli beneklenmeler görüldü. Sistemik muayenede, işitme testinde sensörinöral işitme kaybı tespit edildi. Hasta son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle üç yıldır hemodiyalize giriyordu. Bu bulgular ışığında hastaya Alport sendromu tanısı kondu. Hastanın iki gözüne bir hafta arayla fakoemülsifikasyon ile şeffaf lens cerrahisi ve kapsül içine katlanır üç parçalı hidrofobik akrilik göz içi lensi (GİL) yerleştirildi. 1 senelik takibinde hastanın myopik düzeltme ile en iyi görme keskiniği Snellen eşelinde 10/10 idi ve GİL pozisyonu santralize idi.
Anterior ve posterior lentikonuslu Alport sendromunda hızlı görsel rehabilitasyon için fakoemülsifikasyon ve GİL implantasyonu etkili ve güvenli bir yöntemdir.
Anahtar Kelimeler: Alport sendromu, lentikonus, nefrit, sensorinöral işitme kaybı

Summary

Alport’s syndrome is a hereditary disease characterized by progressive nephritis, sensorineural hearing loss and ocular abnormalities. A 36 years-old man was applied to ophthalmology department with a complaint of decreased visual acuity in both eyes. His history included deafness and renal disease since childhood. On ocular examination, the best corrected Snellen visual acuity was 1/10 in both eyes. Slitlamp biomicroscopic examination revealed anterior and posterior lenticonus in both eyes. Retinal flecks a spare of bilateral perimacular areas were detected on fundoscopy. On systemic examination, sensorineural hearing loss was detected by audiometry. He had developed end-stage renal failure which required hemodialysis for three years.
The patient was diagnosed with Alport’s syndrome on the basis of clinical history and examination. The patient had clear lens phacoemulsification with implantation of triple–piece acrylic hydrophobic intraocular lens (IOL) was implanted in both eyes one week apart. A one year postoperatively, the patient had the best corrected Snellen visual acuity of 10/10 in both eyes, with myopic correction and IOL was well centered in the bag.
Clear lens phacoemulsification is a safe and effective surgical procedure for the treatment of anterior and posterior lenticonus in patients with Alport’s syndrome, allowing for rapid visual rehabilitation.
Key words: Alport sydrome, lenticonus, nephritis, sensorineural hearing loss

Özlem Yalçın Tök, Mehmet Akif Acar, Gökhan Bavlı, Muhammet Necati Demir, Firdevs Örnek. Clear Lens Extraction in Alport’s Syndrome Patient with Anterior and Posterior Lenticonus. TOD. 2009; 39(4): 320-323