Özet

Amaç: Noel ağacı kataraktının (NAK) sistemik özelliklerini ve elektron mikroskopi bulgularını incelemek.
Yöntem: Bilateral NAK tanısı ile kliniğimize gelen 48 yaşındaki erkek hastanın oftalmolojik ve sistemik muayeneleri yapıldı. Sistemik hastalıklar ve kronik ilaç kullanımına yönelik anamnez alındı. Kan ve idrar örneklerinden laboratuar analizler yapıldı. Radyoloji tetkikleri ve EMG sonrasında iç hastalıkları, nöroloji, fizik tedavi ve rehabilitasyon ile ilgili konsultasyonlar yapıldı. 02.02.05 tarihinde sağ PEKKE+GİL ameliyatı gerçekleştirildi. Ameliyat sırasında kapsül, korteks ve nükleustan ayrı ayrı materyaller alındı. Bu materyaller Cerrahpaşa Tıp Fakültesi histoloji ve embriyoloji departmanında Zeiss EM 10 elektron mikroskopi cihazı ile incelendi.
Bulgular: İki taraflı NAK olan hastanın lenslerinde biyomikroskopla, nükleer bölgeden başlayan korteksin derin kısımlarına uzanan ışığı yüksek oranda kırıcı ve yansıtıcı özelliği olan iğnemsi, kırılmış cam parçalarına benzeyen oluşumlar gözlendi. Oftalmolojik muayenede katarakt dışında görmeyi azaltan başka patolojiye rastlanmadı. Sistemik muayeneler, radyolojik tetkikler ve kan ve idrar örneklerinin laboratuar analizleri normal olarak değerlendirildi. Diğer konsültasyonlarda da herhangi bir patolojiye rastlanmadı. Elektron mikroskopide nükleusa yakın derin kortikal bölgelerdeki interselüler boşluklarda myelin benzeri kristal yapılar gözlendi.
Yorum: NAK gibi nadir görülen katarakt türlerinde sistemik değerlendirmelerin ve elektron mikroskopik incelemelerin, bu oluşumların patogenezininin anlaşılmasında faydalı olabileceğini düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Noel ağacı kataraktı (NAK), nükleer kristaller, elektron mikroskopi

Summary

Purpose: To investigate the systemic and the electron microscopic features of a patient with Christmas tree cataract.
Methods: Ophthalmologic and systemic examinations of a 48 year old male patient with bilateral Christmas tree cataracts, were performed. Medical history about systemic diseases and chronic drug usage was evaluated. Laboratory analyses of blood and urine samples were obtained. After radiological examinations and EMG, final consultations were made with the departments of the internal medicine, neurology and physical rehabilitation. On 02.02.05 right PECCE+IOL operation was performed. The materials from the capsule, cortex and the nucleus were taken during the surgery. These materials were examined by the Zeiss EM 10 electron microscopy at the histology and embryology department of Cerrahpasa Medical Faculty.
Results: In the ophthalmologic examination, the cataracts which formed by the needle like, highly light reflective structures resembling the broken glass between nucleus and deep cortex were found to be the only pathologies causing visual loss. The systemic, radiological examinations and the laboratory analyses of blood and urine samples were all in normal limits. There were no pathologies found in the consultations. The EM showed us the formation of the myelin like expansions at the intercellular space in the deep cortical areas and near the nucleus.
Conclusions: The clinic, systemic, metabolic and the electron microscopic evaluation of these kind of rare cataracts might help us to understand the pathogenesis of the Christmas tree cataracts.
Key words: Christmas tree cataracts, nuclear crystals, electron microscopy

Betül Tuğcu, İsmail Seçkin, Fırat Helvacıoğlu, Pelin Ertürküner, Sadık Şencan. The Evaluation of the Systemic and the Electron Microscopic Features in a Case With Christmas tree Cataracts. TOD. 2007; 37(5): 354-358