Öz
Miyelinli retina sinir lifleri (MRSL), ektopik oligodendrositlerin retina ganglion hücre liflerini miyelinlemesinden kaynaklanan gelişimsel bir anomalidir. Bu miyelinli lifler bir patoloji yokken tipik olarak stabil seyrederler. Oküler hipertansiyon nedeniyle oftalmolojik muayene yapılan bir hastada tek taraflı MRSL’ler olduğunu belirledik. Sekiz yıllık takip süresi boyunca retina sinir lifi tabakasında progresif bir azalma ve MRSL’lerde seyrekleşme gözlemledik ve bunun hastanın tedaviye uyumunun iyi olmamasına ve takiplere düzenli devam etmemesine bağlı olduğunu düşündük. Bu hastada nöropati kontrol edilemediğinden elde edilen bulgular hastalığın doğal seyrine işaret etmektedir. MRSL’lerin benzer şekilde progresif olarak kaybolduğu Behçet hastalığı, hipofiz adenomu ve açık açılı glokom olgularında gözlenmiştir. MRSL’leri olduğu bilinen hastalarda, miyelinli sinir liflerinin kaybolması klinisyenleri olası optik sinir hasarı konusunda uyararak, altta yatan nedeni belirlemek için ileri incelemeye yöneltmelidir.
Giriş
Miyelinli retina sinir lifleri (MRSL), sınırları iyi tanımlı olmayan beyaz çizgili yamalar şeklinde görünür. Bu nadir ve çoğunlukla iyi huylu konjenital anomali, retina ganglion hücre liflerinin miyelinlenmesine neden olan ektopik oligodendrositlerden kaynaklanmaktadır. Prevalansları düşüktür ve %0,34 ile %1,03 arasında değişmektedir.1, 2 İlişkili başka bir patoloji yoksa stabil kalma eğilimindedir.3 Literatürde, MRSL’lerin en sık şaşılık, anizometropi ve/veya ambliyopi ile ilişkili olduğu bildirilmiştir.4, 5, 6
MRSL’ler görmeyi etkilemez, ancak miyelinin maskeleme etkisi nedeniyle optik koherens tomografi (OKT) görüntülerinde interferansa neden olabilirler. Yaygın olduğunda, OKT yazılımı bu odakları yanlış yorumlayarak büyük bir papilla olduğunu düşünebilir ve bu da otomatik merkezlemenin yanlış yapılmasına neden olabilir.7 MRSL’lerin tüm optik siniri kapladığı bildirilen bir olguda olduğu gibi, açık açılı glokom tanısının gecikmesine neden olabilirler.7 MRSL’ler glokomatöz nöropati riskinde artış ile ilişkili olmasa da, akraba evliliği sonucu doğan çocuklarda bir sendrom olarak bildirilmiştir.8 Bu olgu sunumunda MRSL’lerin seyrekleşmesi ile ilişkili progresif glokomatöz nöropati gelişen nadir bir olgu sunulmakta ve bunun klinik etkileri tartışılmaktadır.
Olgu Sunumu
Kırk yedi yaşında kadın hasta, gözlük reçetesinin yenilenmesi için başvurdu. Hastanın çocukluk döneminde sol gözde şaşılık ameliyatı öyküsü vardı. Yapılan muayenede her iki gözde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 20/20 idi. Hava üflemeli tonometri ile ölçülen göz içi basıncı (GİB) sağ gözde normaldi (13 mmHg; pakimetri 516 µm) ancak sol gözde orta derecede oküler hipertansiyon mevcuttu ve bu bulgu Goldmann aplanasyon tonometrisi (23 mmHg; pakimetri 518 µm) ile doğrulandı. Fundus muayenesinde sol göz inferior optik sinir bölgesinde MRSL’ler saptandı. Ön segment muayenesi her iki gözde normaldi ve iridokorneal açı açıktı.
OKT’de (Cirrus HD-OCT 4000; Carl Zeiss Meditec, Dublin, CA, ABD) retina sinir lifi tabakası (RSLT) normaldi, ancak sol gözde ganglion hücre tabakası kalınlığında hafif bir azalma vardı (Şekil 1). Üç ay sonra Goldmann aplanasyon tonometrisi (sağ gözde 10 mmHg ve sol gözde 21 mmHg) yapılarak tek taraflı oküler hipertansiyon tekrar doğrulandı. Görme alanı testi (Octopus Interzeag 1-2-3, Interzeag, Schlieren, İsviçre) tekrar tekrar denenmesine rağmen sonuç alınamamıştır. Konsültasyon sonunda hastaya latanoprost 50 µg/mL göz damlası (Monoprost; Théa Pharma, Clermont-Ferrand, Fransa) reçete edildi. Bir ay sonra yapılan bir başka görme alanı testinde sol gözde nazal bölgede küçük bir defekti tespit edildi, ancak sonuçların yorumlanması için göz doktoru ile olan kontrol randevusuna gelmedi.
Sekiz ay sonra, konjonktivit nedeniyle başka bir oftalmoloji merkezine başvurdu ancak önceki muayeneleri hakkında bilgi vermedi. İlaçsız GİB, hava üflemeli tonometri ile ölçüldü. Sonuçlar sağ gözde normaldi (14 mmHg) ancak sol gözde GİB yüksekti (26 mmHg). OKT (Topcon 3D OCT-1 Maestro, Oakland, NJ, ABD) ile sağ gözde RSLT kalınlığının normal olduğu ancak sol gözde inferior temporal bölgede küçük bir defekt olduğu görüldü. On bir ay sonra sol gözde GİB yine yüksekti (27 mmHg) ve inferior temporal bölgede RSLT incelmişti. Sol göze lokal tedavi reçete edildi (latanoprost 50 µg/mL; Monoprost). İzlemde GİB 21 mmHg’ye düşmüştü ve hasta tedaviye uyumsuzluk durumunda ortaya çıkacak riskler hakkında bilgilendirildi. Tek taraflı oküler hipertansiyonun sekonder nedenlerini araştırmaya odaklanıldı.
Bir yıl sonra hedeflenen GİB (<18 mmHg) değerine ulaşılamadı (sol gözde 22 mmHg). Hem superior ve hem inferior kadranda RSLT’de progresif incelme izlendi. Fundus fotoğrafları ile glokomatöz optik nöropati doğrulandı ve MRSL’lerin seyrekleştiği görüldü (Şekil 2). Düzenli kontrol ve tedaviye uyumun önemli olduğu hatırlatılmasına rağmen, hasta takiplere düzenli devam etmedi. On ay sonra sol gözde GİB 21 mmHg idi ve hasta tedaviye uyum göstermediğini ifade etti.
Hasta, bir glokom uzmanı ile konsültasyon için ilk başvurduğu oftalmoloji merkezine yönlendirildi. Sol gözde GİB Goldmann aplanasyon tonometresi ile 26 mmHg olarak ölçüldü. OKT (Cirrus HD - OCT 5000; Carl Zeiss Meditec, Dublin, CA, ABD) miyozis nedeniyle yorumlanamadı ve hasta midriyatik göz damlası ile muayeneyi reddetti. Önceki tedavilerin başarısız olması nedeniyle latanoprost 50 µg/mL (Monoprost) ve dorzolamid 20 mg/mL + timolol 5 mg/mL (Dualkopt; Théa Pharma, Clermont-Ferrand, Fransa) kombinasyon tedavisi başlandı.
On ay sonra, hala hedeflenen GİB’ye ulaşılamadı (sol gözde 19 mmHg). Üst ve alt kadranlarda RSLT incelmesi ilerledi. Hasta, selektif lazer trabeküloplastiyi ve tedavi değişikliğini uyum sorunu nedeniyle kabul etmedi. Sekiz ay sonra GİB sol gözde 17 mmHg’ye geriledi. Sonuçların hastanın daha önce gittiği klinikte elde edilen sonuçlar ile karşılaştırılabilmesi için Topcon Maestro OKT ve fundus görüntüleme yapıldı.
Tartışma
Fundus görüntüleme ve OKT ile kontrolsüz glokomatöz optik nöropati ile ilişkili progresif MRSL’lerinde seyrekleşme olduğu gösterilen bir olgu sunulmaktadır. Hastanın tedavi uyumunun zayıf olması, MRSL’ler ve glokom hakkında önemli bilgiler elde edilmesini sağlamış ve hastalığın doğal seyrinin yakından gözlemlenmesine olanak vermiştir. Glokomatöz hasarın tek taraflı olması, diğer gözdeki stabil RSLT ile karşılaştırılmasına imkan sağlamıştır.
Bildiğimiz kadarıyla, MRSL’lerin regresyonu daha önce sadece iki makalede bildirilmiştir.9, 10 Bunlardan ilkinde hastada diyabet, yüksek miyopi, ambliyopinin eşlik ettiği bilateral glokom öyküsü vardı ve GİB (>37 mmHg) yüksekti.10 Sellem ve Poli9 de olgumuza benzer şekilde tek taraflı oküler hipertansiyon ve MRSL görülen bir olguyu sunmuştur. Ancak, olgumuz, progresif RSLT incelmesi ve MRSL seyrekleşmesi hakkında daha ayrıntılı bilgi vermektedir.
Daha önce görülen MRSL’lerin kaybolması, klinisyenleri olası optik sinir hasarı konusunda uyarmalıdır. Etiyolojiler arasında iskemik ataklar, Behçet hastalığı, hipofiz adenomu, retinal astrositom, Gorlin sendromu ve açık açılı glokom gibi çeşitli hastalıklar yer almaktadır.9, 10, 11, 12, 13, 14, 15 Bu hastalıklar, ganglion hücre tabakası hasarına neden olur. MRSL’lerin izlendiği tek taraflı oküler hipertansiyon olgularında sekonder nedenleri ekarte etmek için detaylı araştırma yapılması gerekir. RSLT incelmesi ve MRSL’lerin anatomik seyrekleşmesi arasındaki ilişki, klinisyenleri progresif optik nöropati konusunda uyarmalıdır.
