Öz
Papilödem kaynaklı bilateral optik disk ödemi kafa içi basıncının (KİB) artışından kaynaklanır. İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (İİH), etiyolojisi kesin olarak bilinmeyen bir KİB artışı sendromudur ve bu durumun sık görülen bir nedenidir. İİH, tipik olarak obez orta yaşlı kadınlarda görülür. Papilödem genellikle oldukça simetrik bilateral bir paterne sahiptir. Tek taraflı papilödem, optik sinir hasarını önlemek için erken tespit edilmesi gereken nadir bir durumdur. Bununla birlikte, tek taraflı papilödem etiyolojisi belirsizliğini korumaktadır. Bilateral optik sinir kılıfı çapı ölçümlerine dayanarak, bu nadir olgudaki tek taraflı durumu açıklamayı amaçladık.
Giriş
Papilödem, kafa içi basıncı (KİB) artışına bağlı bilateral ve yaklaşık simetrik optik disk ödemidir.1 KİB artışının yaygın nedenlerinden biri, genellikle obez orta yaşlı kadınlarda ortaya çıkan, etiyolojisi bilinmeyen, bir KİB artışı sendromu olan idiyopatik intrakraniyal hipertansiyondur (İİH).2 Tek taraflı papilödem nadir görülen bir durumdur ve tüm İİH hastalarının %4’ünde bildirilmiştir. Lokal oküler patoloji olarak yanlış teşhis edilebilir. Bu da İİH tanısını zorlaştırabilir.3, 4, 5 Sunulan olguda, prezentasyon tek taraflı olmasına rağmen tanıyı koymak için fundus görüntüleme, optik koherens tomografi (OKT) ve optik sinir kılıfı çapının (OSKÇ) ultrason (US) ile ölçümünü yaparak optik sinir ödemini değerlendirmeye çalıştık. Lomber ponksiyon ile beyin omurilik sıvısı (BOS) açılma basıncı ölçümü yapılarak KİB artışı ve tek taraflı papilödem tanısı doğrulandı. Tek taraflı papilödemin nedeni hala belirsizdir. Bilateral OSKÇ artışı gibi elde edilen verilerden yola çıkarak, bu nadir olgularda tek taraflı prezentasyonun etiyolojisini belirlemeyi amaçladık.
Case Reports
A 35-year-old obese woman presented to our clinic with transient visual obscuration in both eyes that persisted for a few seconds. The patient denied any other visual complaints, redness, itching, ocular pain, or discharge. She complained of frequent one-sided headaches but denied having diplopia, tinnitus, neck stiffness, and weakness or numbness of the limbs. The patient reported no allergy or drug reactions, and she was a non-smoker, non-alcoholic, non-diabetic, and non-hypertensive, with no history of using oral contraceptives, corticosteroids, or other drugs or positive family history of autoimmune or neurological diseases.
The patient had no complaints of chest pain or shortness of breath. On physical examination, she was found to be obese (body mass index of 30 kg/m2) with no other detected abnormalities. Body temperature and blood pressure (110/70 mmHg) were normal. Laboratory results indicated normal cell counts and random blood glucose, with no vitamin or iron deficiency.
Visual and optic nerve function tests revealed bilateral 20/20 visual acuity and normal color vision and contrast sensitivity with no evidence of red color desaturation. Pupillary reaction was normal on both sides. Anterior segment examination was normal, with no evidence of conjunctival injection, congestion, cells, or flares in the anterior chamber. Ocular motility was normal and painless in all directions. Intraocular pressure (IOP) was within normal range (18 mmHg). There were no signs of proptosis or eyelid swelling.
Fundus examination revealed a normal right fundus with no disc swelling, while the left eye exhibited disc swelling at both the nasal and temporal margins with circumferential halos and obscuration of some blood vessels upon leaving the disc. Paton lines were observed with absent venous pulsations bilaterally. There was no evidence of vasculitis, retinitis, vitritis, or optociliary shunts. Fundus photography and fluorescein angiography of the right eye showed well-defined disc margins and no evidence of optic disc swelling, early dilated capillaries, or late dye leakage. The left eye had a swollen disc with blurred margins, partially obliterated cupping, Paton lines, and no evidence of anomalous blood vessel bifurcations. Fundus fluorescein angiography showed early dilated capillaries with late optic disc leakage (hot disc; Figure 1).
OCT showed a completely normal right disc with preserved cupping, no evidence of peripapillary fluid, and normal retinal nerve fiber thickness (RNFLT; average 109 µm) with normal double hump pattern and minimum rim width (MRW). However, OCT of the left eye showed peripapillary fluid with hyporeflective triangles, a partially obliterated disc cup, increased RNFLT (average 179 µm), an elevated double hump curve, and a thickened MRW with an elevated curve. Macular scanning revealed no evidence of macular thickening or macular intraretinal fluid. Bilateral enhanced depth image OCT (EDI-OCT) demonstrated no evidence of disc drusen (Figure 2).
Blue-light fundus autofluorescence revealed no optic disc drusen, well-defined disc margins in the right eye, and blurred margins in the left eye (Figure 3). Furthermore, US measurements of ONSD demonstrated thickening bilaterally, with a right ONSD of 6.61 mm and a left ONSD of 6.9 mm (Figure 4). Neuroimaging including magnetic resonance imaging (MRI) and magnetic resonance venography revealed no evidence of space-occupying lesions, inflammation, transverse sinus stenosis, or occlusion. However, MRI indicated flattening of the globe and tortuous optic nerve in the left eye with prominent CSF around the optic nerve bilaterally (Figure 5).
The patient was then eligible to undergo lumbar puncture and was referred to the neurological department. The opening pressure was 35 cmH2O and CSF analysis was normal. Accordingly, the case was diagnosed as IIH according to the Dandy criteria. The patient received 500 mg of acetazolamide twice daily and 25 mg topiramate once daily with diet therapy, and instructions for weight reduction and follow-up after one month were recommended.
After 1 month, the patient reported resolution of the visual obscuration and a decrease in headache attacks, which disappeared completely after 4 months. The results were confirmed by fundus photography, which showed the disappearance of previously observed peripapillary intraretinal fluid. OCT revealed a significant reduction in RNFLT in the left eye with a reduction in the double hump curve and MRW (Figure 6). However, there was only a slight decrease in ONSD (average 6.2 mm).
Olgu Sunumu
Otuş beş yaşında obez kadın hasta, her iki gözde birkaç saniye devam eden geçici görme kaybı ile kliniğimize başvurdu. Hasta kızarıklık, kaşıntı, oküler ağrı veya akıntı gibi görme ile ilgili başka şikayeti olmadığını bildirdi. Sık sık yaşadığı tek taraflı baş ağrılarından şikayet etti, ancak diplopi, kulak çınlaması, boyun sertliği ve ekstremitelerde güçsüzlük veya uyuşma olmadığını ifade etti. Hasta alerji veya ilaç reaksiyonu olmadığını bildirdi. Sigara, alkol, diyabet veya yüksek tansiyon öyküsü yoktu. Oral kontraseptif, kortikosteroid veya başka bir ilaç kullanmıyordu ve ailesinde otoimmün veya nörolojik hastalık öyküsü yoktu.
Hastanın göğüs ağrısı veya nefes darlığı şikayeti yoktu. Fizik muayenede obez (vücut kitle indeksi 30 kg/m2) olduğu izlendi ve başka bir bozukluk saptanmadı. Vücut sıcaklığı ve kan basıncı (110/70 mmHg) normaldi. Laboratuvar sonuçlarına göre kan sayımı ve rastgele kan glukoz düzeyi normaldi ve herhangi bir vitamin veya demir eksikliği saptanmadı.
Görme ve optik sinir fonksiyon testlerinde görme keskinliği bilateral 20/20 idi. Renkli görme ve kontrast duyarlılığı normal bulundu ve kırmızı renk desatürasyonu bulgusu yoktu. Her iki tarafta pupil refleksi ve ön segment muayenesi normaldi, konjonktival enjeksiyon, konjesyon, ön kamarada hücre veya bulanıklık yoktu. Oküler motilite normaldi ve tüm yönlerde ağrısızdı. Göz içi basıncı (GİB) 18 mmHg idi. Propitoz veya göz kapağında ödem bulgusu yoktu.
Fundus muayenesinde sağ fundus normaldi ve diskte ödem yoktu. Sol gözde ise, çevresel halo ve optik diskten bazı damarları maskeleyen temporal ve nazal kadranlarda ödem izleniyordu. Bilateral venöz pulsasyon yokluğu ile paton çizgileri gözlendi. Vaskülit, retinit, vitritis veya optosiliyer şant bulgusu yoktu. Sağ gözün fundus fotoğrafı ve floresein anjiyografi görüntülerinde disk kenarları iyi sınırlıydı ve optik disk ödemi, erken dilate kapiller damar veya geç boya sızıntısı bulgusu görülmedi. Sol gözde disk ödemli ve kenarları bulanıktı. Çukurluk kısmen silinmişti, Paton çizgileri mevcuttu ve anormal kan damarı bifurkasyonu yoktu. Fundus floresein anjiyografide erken dilate kapillerler ve geç optik disk sızıntısı izlendi (Şekil 1).
OKT’de sağ gözde disk tamamen normaldi, çukurluk korunmuştu, peripapiller sıvı yoktu. Retina sinir lifi tabakası kalınlığı (RSLTK) 109 µm idi. Normal çift hörgüç paterni izlendi ve minimum rim genişliği (MRW) normaldi. Bununla birlikte, sol gözde OKT’de hiporeflektif üçgenlerin eşlik ettiği peripapiller sıvı vardı, disk çukuru kısmen silinmişti, RSLTK (179 µm) artmıştı. Çift hörgüç eğrisinin yükseldiği ve MRW’nin kalınlaştığı izlendi. Maküla taramasında maküla kalınlaşması veya maküler intraretinal sıvı bulgusu saptanmadı. Bilateral artırılmış derinlik görüntülerinde (EDI-OKT) disk druseni bulgusu yoktu (Şekil 2).
Mavi ışık fundus otofloresansında sağ gözde optik disk druseni yoktu disk kenarları iyi sınırlıydı. Sol gözde ise kenarlar bulanıktı (Şekil 3). Ayrıca, OSKÇ’nin US ölçümlerinde bilateral kalınlaşma görüldü. Sağ OSKÇ 6,61 mm ve sol OSKÇ 6,9 mm idi (Şekil 4). Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve manyetik rezonans venografiden oluşan nörogörüntülemede yer kaplayan lezyon, enflamasyon, transvers sinüs stenozu veya oklüzyon bulgusu yoktu. Ancak, MRG’de bilateral olarak optik sinir çevresinde belirgin BOS ve sol gözde bulbusta düzleşme ve optik sinirde tortuosite izlendi (Şekil 5).
Hastaya daha sonra lomber ponksiyon yapılması uygun görüldü ve nöroloji bölümüne yönlendirildi. BOS açılma basıncı 35 cmH2O idi ve BOS analizi normaldi. Bu bulgulara dayanarak Dandy kriterlerine göre hastaya İİH tanısı konuldu. Hastaya günde iki kez 500 mg asetazolamid ve günde bir kez 25 mg topiramat başlandı, diyet verilerek kilo vermesi için önerilerde bulunuldu. Bir ay sonra kontrole gelmesi istendi.
Hasta 1 ay sonra görme engelinin düzeldiğini ve baş ağrısı ataklarında azalma olduğunu bildirdi. Hastanın baş ağrısı atakları 4 ay sonra tamamen iyileşti. Sonuçlar, yapılan fundus görüntülemede daha önce gözlemlenen peripapiller intraretinal sıvının kaybolduğu görülerek doğrulandı. OKT’de, sol gözde RSLTK’da anlamlı bir azalma olduğu ve çift hörgüç eğrisi ve MRW’de bir azalma olduğu görüldü (Şekil 6). Ancak OSKÇ’de sadece hafif bir azalma (ortalama 6,2 mm) mevcuttu.
Tartışma
Tek taraflı optik disk ödemi, anterior iskemik optik nöropati (AİON), optik nörit, disk druseni, kompresif ve infiltratif optik nöropati, disk tümörleri, papilloflebit, diyabetik papillopati, nöroretinit ve nadiren papilödem gibi çeşitli bozukluklardan kaynaklanabilir.6 Tek taraflı papilödem olgusu ile karşılaşıldığında, kapsamlı bir tıbbi ve aile öyküsü alınması, görme fonksiyonu ile pupiller reaksiyonların değerlendirilmesi, bir göz hekimine danışılarak GİB’in ölçülmesi, biyomikroskopik ve fundus muayenelerinin yapılması, optik disk drusenini dışlamak için OKT, fundus görüntüleme ve otofloresanstan oluşan tanı tekniklerinin kullanılması önerilir. Kompresif lezyonlar, optik sinir tümörleri, yer kaplayan oluşumlar ve KİB artışı belirtilerini araştırmak için beyin ve orbitanın MRG ve venografisi yapılmalıdır.7
Bizim olgumuzda görme keskinliği, renkli görme ve pupiller reaksiyonların normal olması AİON’u dışladı. Hastada optik disk druseni ve optik nöritin mevcut olmadığı mavi ışık otofloresans ve EDI-OKT aracılığı ile doğrulandı. Hasta diyabetik ve hipertansif değildi, MRG’de kompresif lezyon görülmedi. Bununla birlikte, US ile ölçülen OSKÇ değerlerinde görülen bilateral kalınlaşma KİB artışı şüphesini artırdı. Lomber ponksiyon basıncının yüksek bulunması ve tıbbi tedavi ile tam iyileşme sağlanması tanıyı doğruladı. Bizim olgumuzda, tutulumun tek taraflı olduğunu tespit etmek için farklı yöntemler kullandık. Daha önceki yayımlanan bazı tek taraflı papilödem olgularında sadece fundoskopi kullanılmıştır, bu nedenle daha az ödemli diğer gözdeki hafif ödem saptanamamış olabilir. Bazı çalışmalarda optik disk ödemini değerlendirmek için sadece OKT kullanmıştır.8, 9 Swinkin ve ark.9 fundus görüntüleme, OKT optik sinir taraması ve MRG kullanarak optik sinir kılıfı distansiyonunu değerlendirmiştir. Bildiğimiz kadarıyla, çalışmamız, tek taraflı bir papilödem olgusunda OSKÇ’yi ölçmek için US kullanan ilk çalışmadır ve diğer tüm modalitelerde normal görünmesine rağmen kılıfın sağ gözde nispeten dilate olduğu bulunmuştur.
US ile OSKÇ ölçümü, KİB artışı olan hastaların değerlendirilmesinde genel olarak kabul gören ve iyi tanımlanmış bir yöntemdir. Son zamanlarda İİH’den şüphelenilen tüm olgularda rutin olarak yapılması önerilmektedir.10 Bununla birlikte, uygulaması çok yaygın değildir ve aslında İİH tanısı için klinik, laboratuvar ve radyografik verilerin kullanıldığı modifiye Dandy kriterlerinde US veya OSKÇ ölçümü yer almamaktadır. Ne yazık ki, B-taramanın sonuçlarını çarpıtabilecek çiçeklenme (“blooming”) etkisi ve distorsiyonlar gibi bazı dezavantajları vardır. Bunun üstesinden gelmek için, B modunu kullanırken mümkün olan en düşük kazanç ayarında ölçüm yapmaya dikkat ettik.11, 12
Tek taraflı papilödem olguları oldukça nadirdir. Önceden tek taraflı optik atrofisi olan hastalarda, Foster-Kennedy sendromunda olduğu gibi, KİB daha sonra yükselirse sadece normal gözde papilödem gelişir. Gözler arasındaki venöz drenajda farklılık olması, diskin yapısal özelliklerindeki farklılıklar (lamina kribroza anormallikleri dahil) ve optik sinirin anatomik yolunda farklılık olan tek taraflı ileri miyopik olgular literatürde bildirilen tek taraflı papilödem nedenleridir.4, 13
Tek taraflı papilödem gelişimini açıklamak için birçok teori öne sürülmüştür, ancak patogenez belirsizliğini korumaktadır. BOS basıncı, GİB ve sistemik kan basıncı arasındaki ilişkinin papilödem oluşumunda rol oynadığı düşünülmektedir. BOS basıncı her arttığında GİB azalır veya perfüzyon basıncı düşer. Bunun aksoplazmik akış stazına ve optik disk ödemine neden olduğu düşünülmektedir.14 Olgumuzda GİB bilateral olarak normaldi. Sistemik kan basıncı normaldi ve hasta hipertansif değildi. Bu nedenle, olası tek neden optik diskte artmış BOS basıncı olabilir. Ancak OSKÇ bilateral olarak yüksekti ve lomber ponksiyondan sonra azaldı, bu da tedavinin başarılı olduğunu ve KİB’de azalma meydana geldiğini göstermektedir.15 Bir başka teori, normal sinir tarafındaki kemik kanalının daha küçük olmasının, BOS basıncının optik sinire etkisini önlemede rol oynayabileceği ve bunun sonucunda daha az ödem gelişmiş olabileceğiydi.16 Tersine, Farrokhi ve ark.17, bilgisayarlı tomografi ile bilateral, çok asimetrik papilödem görülen olgularda optik sinir kemik kanalının her iki gözde de neredeyse aynı olduğunu bulmuşlardır. Bilgisayarlı tomografi kemik kanalın değerlendirilmesinde Bidot ve ark.16 tarafından kullanılan MRG’den daha doğru sonuç vermektedir. Bizim olgumuzda, OSKÇ’nin bilateral olarak genişlemiş olması tek taraflı tutulumu açıklamak için bu teorinin uygun olmadığını göstermektedir.
Optik sinirin subaraknoid boşluğu homojen değildir ve trabeküller, septalar ve sütunlar mevcuttur. Bu yapılar BOS dinamiklerini etkileyebilir ve tek taraflı papilödem gelişmedinde rol oynayabilirler.18 Öte yandan, intrakraniyal ve intraorbital subaraknoid boşluklar arasındaki iletişimin azalmasına bağlı orbital kompartmanizasyon İİH’de meydana gelir ve tek taraflı papilödem nedenidir.19
Özellikle yaşlanmayla birlikte lamina kribrozada kollajen miktarının artması ve elastikiyetin azalması tek taraflı patolojinin bir başka açıklaması olarak öne sürülmüştür. Hayreh20 optik sinir kılıfının genişleyebilen ve açılabilen fibröz dokular içerdiğini, böylece sadece bir gözde papilödem oluşturacak şekilde basınç yükselse de her iki gözde de genişleyebileceğini ileri sürmüştür. Papilödemin tek taraflı olmasında birçok faktör rol oynasa da olgumuzda en kabul edilebilir teori orbital kompartmanizasyondu. Bu teori, MRG’de bilateral belirgin subaraknoid BOS ve her iki tarafta OSKÇ artışına rağmen etkilenen tarafta optik sinir tortuosite izlenmesi ile desteklenmiştir. Diğer bir açıklama, optik disk kolajen liflerinin ters yönlü basınca veya optik sinir başı iskemisine değişmiş yanıtı olabilir. Sonuç olarak, bu bulguların aydınlatılması için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.
Tek taraflı papilödem, patogenezi bilinmeyen nadir bir durumdur ve tanısı zordur. Ancak, optik siniri korumak için hızla tanı konarak tedaviye başlanması gerekir. OSKÇ ölçümü, KİB artışının tanısında ve tek taraflı disk ödeminin ayırıcı tanısında önemli rol oynayabilir.
