ÖZET
Bu makale üç retinal makrodamar olgusunu sunmayı amaçlamaktadır. Üç hastadan ikisi rutin göz muayenesi için kliniğimize başvurdu ve görme şikayetleri yoktu. Üçüncü hasta sol gözünde görme azlığı nedeniyle başvurdu. İki hastanın her iki gözünde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 20/20 idi. Üçüncü hastanın sağ gözünde 20/20, sol gözünde 20/25 idi. Pupil muayeneleri normaldi. Yarık lamba muayenelerinde ön segment doğaldı. Fundus muayenelerinde iki hastanın sol gözünde ve bir hastanın sağ gözünde makrodamar görüldü. Üç hastanın renkli fundus fotoğrafı, iki hastanın optik koherens tomografi, fundus otofloresans, fundus florosein anjiyografiyi içeren tam oftalmolojik tetkikleri yapıldı. Bir hastanın anjiyografisinde makrodamara eşlik eden silioretinal arter görüldü. Konjenital retinal makrodamar nadir görülen vasküler bir durumdur. Genellikle tek taraflıdır ve retinal arter veya venlerin büyük dallarıdır. Foveayı geçebilir ve görmeye etkisi minimaldir. Konjenital retina makrodamar ve siliyororetinal arter bir arada çok nadir bulunur. Bazen görme azalması, konjenital retinal makrodamar, retinal kavernöz hemanjiyom, fovea kistleri, santral seröz retinopati ve diğer retinal vasküler anormalliklerle ilişkilidir.
Giriş
İlk kez 1869’da, Mauthner1 tarafından büyük bir anormal retinal damarın maküladan geçtiği bildirilmiştir. 1982’de Brown ve ark.2 yedi hastada konjenital retinal makrodamarın (KRM) klinik ve floresein anjiyografik özelliklerini tanımlamıştır. Tutulan gözde görme kaybı nadir olarak ortaya çıkar ve foveal kist, maküler hemoraji, seröz maküler dekolman, retinal arter dal oklüzyonu ve diğer vasküler patolojiler ile karakterizedir.3 KRM çoğunlukla venlerde izlenmekle birlikte nadiren arterlerde veya arter ve venlerde birlikte görülebilir.4 Beatty ve ark.’nın5 olgu sunumunda konjenital retinal makrodamara bağlanan siliyororetinal arter bildirilmektedir ve bu durum, bu hastaların retinal vasküler dekompanzasyon için yüksek risk altında olduğuna işaret etmektedir. Burada, rutin oftalmolojik muayenede KRM tespit edilen üç olgu sunulmaktadır ve ilginç olarak hastaların birinde hem KRM hem de siliyoretinal arter izlenmiştir.
Olgu Sunumları
Olgu 1: Sekiz yaşında sağlıklı bir kız çocuğu rutin oftalmik değerlendirme için göz hastalıkları kliniğimize başvurdu. Hastanın kişisel ve aile tıbbi öyküsünde önemli bir özellik yoktu. Hastanın her iki gözde düzeltilmiş en iyi görme keskinliği 20/20 idi. Her iki gözde ön segment muayenesi normaldi. Göz içi basınçları normal sınırlardaydı. Sol gözde fundus muayenesi normaldi, ancak sağ gözde fundus muayenesinde foveaya komşu horizontal hattı geçen büyük bir makrodamar görüldü (Şekil 1). Hastanın velisi fundus floresein anjiyografi (FFA) ve optik koherens tomografi (OKT) çekilmesine izin vermediği için hasta sadece fundus fotoğrafı ile değerlendirildi.
Olgu 2: Altı yaşında kız olgu sağ gözde görmede azalma şikayeti ile ailesi tarafından kliniğimize getirildi. Göz muayenesinde sağ gözde astigmatizma saptandı, ancak her iki gözde Snellen eşeli ile en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) 20/20 olarak ölçüldü ve ön segment muayenesinde dikkat çeken bir bulgu yoktu. Fundoskopik muayenesinde sağ gözde önemli bir bulgu yoktu. Sol gözde makülada, foveaya bitişik çeşitli dallar veren horizontal hattı geçen bir büyük üst makrodamar görüldü. Ayrıca normal görünümlü olmayan bir vene, bir siliyororetinal arter eşlik etmekteydi (Şekil 2a). Hasta fundus fotoğrafı, FFA, fundus otofloresansı (Şekil 2b) ve spektral domain (SD)-OKT ile değerlendirildi. FFA’da makülayı geçen, foveal alanı çevreleyen üç kollu, siliyoretinal arterin eşlik ettiği venöz makrodamarın erken dolumu görüldü (Şekil 2c). SD-OKT’de (Heidelberg Engineering, Heidelberg, Almanya) foveal konturun normal olduğu ve beş noktada damar gölgelenmesi bulunduğu görüldü (Şekil 2d).
Olgu 3: On altı yaşında erkek hasta, sol gözde görmede bulanıklık şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Snellen eşeli ile ölçülen EİDGK sağ gözde 20/20 ve sol gözde 20/25 seviyesindeydi. Rölatif aferent pupilla defekti ve anizokori yoktu. Göz içi basınçları normal sınırlardaydı. Biyomikroskopik muayenesinde her iki gözde ön segmentler normaldi. Fundus muayenesinde sol gözde optik diskte inferotemporal venden ayrılan foveadan geçen normal olmayan bir büyük damar görüldü. Hasta renkli fundus fotoğrafı (Şekil 3a), SD-OKT (Şekil 3b), FFA (Şekil 3c) ve fundus otofloresansı (Şekil 3d) ile değerlendirildi.
Tartışma
Konjenital retinal makrodamar nadir karşılaşılan bir bulgudur. Genellikle rastlantısal olarak fark edilir. Konjenital retinal makrodamarlar mezenkimal kökenlidir ve bu damarlar, arter ve venlerin farklılaşmasının gerçekleştiği ikinci trimesterinin ilk haftalarında gelişir.6 Genellikle asemptomatiktir ve çoğu olguda görme kaybı yoktur. Archer ve ark.7 konjenital retinal arteriyovenöz bağlantıları üç grupta sınıflandırmıştır. Grup 1 arteriovenöz bağlantılar en hafif varyanttır ve klinik olarak göze çarpmayan özelliktedir. Grup 2, grup 1’den daha büyüktür. Sunduğumuz olgulardan olgu 2, Archer sınıflamasına göre grup 1 ile uyumlu iken olgu 1 ve 3, grup 2 ile uyumludur. Bildiğimiz kadarıyla, siliyoretinal arter ile bağlantılı konjenital retinal venöz makrodamar çok nadir görülmektedir. Bu durum ilk kez Beatty ve ark.5 tarafından tanımlanmıştır. Şimdiye kadar bildirilen KRM olgularının çoğunda görme keskinliği normal bulunmuştur.2 Makrodamar nedeniyle görmenin azaldığı durumlarda bazı patolojiler düşünülmelidir. Bu patolojiler arasında foveal kist, maküler kanama veya seröz dekolman, maküler iskemi, retinal arter dal tıkanıklığı, Valsalva retinopatisi sayılabilir.8 Bu nedenle klinisyenler dikkatli olmalıdır ve bu hastalar düzenli olarak takip edilmelidir.
