ÖZET
Orbital apeks sendromu, herpes zoster oftalmikusun nadir görülen bir komplikasyonudur. Kliniğimizde herpes zoster oftalmikus nedeniyle takip ettiğimiz bir hastamızda tedavinin 2. haftasında orbital apeks sendromu görülmüştür. Manyetik rezonans görüntüleme ile klinik tanı desteklenmiş ve sistemik steroid, antiviral tedavilerle 2. ayda oftalmoplejide tam düzelme görülmüştür. Ancak optik nöropati ile ilişkili görme kaybı kalıcı oldu. Bu olgu sunumunda literatürde nadir olarak görülen herpes zoster oftalmikusa bağlı gelişen orbital apeks sendromu incelenmiştir.
Giriş
Herpes zoster oftalmikus (HZO), trigeminal sinirin oftalmik dalını içeren trigeminal gangliyonda latent kalan varisella zoster virüs (VZV) enfeksiyonunun reaktivasyonu sonucu meydana gelmektedir. HZO geçiren hastaların %20-70’inde oküler komplikasyon görülmektedir.1 Bu komplikasyonlar blefarit, keratokonjonktivit, iritis, sklerit veya akut retinal nekroz olabilir. Nörolojik komplikasyonlar ise oküler komplikasyonlardan daha nadirdir. Bildirilmiş nörolojik komplikasyonlar arasında oftalmopleji, optik nörit, pitozis daha az sıklıkla orbital apeks sendromu (OAS) bulunmaktadır.2 OAS, trigeminal sinirin oftalmik dalı (kraniyal sinir V1), okülomotor sinir (kraniyal sinir III), troklear sinir (kraniyal sinir IV), abdusens siniri (kraniyal sinir VI) ve optik sinirde (kraniyal sinir II) fonksiyon bozukluğuna neden olabilir. Bu olgu sunumunda HZO’ya bağlı OAS gelişen bir olguda tedavi ve komplikasyonların yönetimi sunulacaktır.
Olgu Sunumu
Altmış yedi yaşında erkek hasta kliniğimize sağ göz üst kapakta ve sağ alın bölgesinde döküntü ve kızarıklık ile başvurdu. Döküntü ve kızarıklığa aynı taraf gözde kızarıklık ve ağrı şikayeti de eşlik etmekteydi. Oftalmolojik muayenesinde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) Snellen ile sağ gözde 0,2 sol gözde 0,8 idi. Direkt ve indirekt ışık refleksleri her iki gözde mevcuttu; rölatif afferent pupilla defekti yoktu. Sağ üst göz kapağında ve frontal bölgede herpetiform veziküler döküntü, eritem yanı sıra biyomikroskopide korneada epitelyal keratit, ön kamarada 2+ hücre ve keratik presipitatlar saptandı. Sistemik sorgulamasında 10 yıldır oral antidiyabetik tedavi ile kontrol altında diabetes mellitus ve hipertansiyon dışında özelliği yoktu. Hastaya HZO tanısı konup, oral valasiklovir 3x1000 mg, topikal gansiklovir 5x1, ofloksasin damla 2x1, siklopentolat damla 3x1, prednisolon asetat damla 6*1, oral nonsteroid antienflamatuvar tablet (deksketoprofen trometamol 25 mg) 2x1 başlandı. Hastanın 2. hafta kontrolünde sağ gözde ışık refleksinin olmadığı, pupillasının sabit dilate olduğu, sağ gözde pupilla çapının 6 mm, sol gözde 3 mm olan anizokorisinin bulunduğu, sağ gözde rölatif afferent pupilla defektinin, total pitozisin (Resim 1) ve total oftalmoplejinin (Resim 2) olduğu görüldü. EİDGK sağda 0,2 idi. Renkli görme sağ gözde 1/21, sol gözde 21/21 idi. Biyomikroskopide sağ gözde herpetik kerato-üveit tablosunun devam ettiği görüldü. Fundoskopik bakıda papilla stazı saptanmadı ancak koroidal iskemiye bağlı fundus yapılarının sol göze göre daha soluk izlendiği görüldü (Resim 3). Optik koherens tomografide sağ ve sol göz makülaları doğal idi. Çekilen orbita manyetik rezonans görüntülemede (MRG) sağ orbita apeks düzeyinde kitle formasyonu oluşturmayan kontrastlanma artışı izlendi (Resim 4a-e). Kranial manyetik rezonans venografide sol transvers sinüste venöz tromboz saptandı (Resim 5). Bu bulgularla hastaya OAS tanısı konularak ileri tetkik ve tedavi için nöroloji servisine yatışına karar verildi. Hastaya sistemik pulse prednizolon tedavisi (500 mg/gün), antikoagülan tedavi (warfarin), retina ve koroid hipoperfüzyonunu rahatlatabilmek amacıyla dorzoloamid-timolol sabit kombinasyonu damla 2x1 ve brimonidin damla 2x1 başlandı. Toplam 5 gün pulse steroid tedavisinden sonra oral prednizolon (100 mg/gün) ve idame dozunda oral valasiklovir (1000 mg/gün) devam edildi. OAS tanısından sonra 2. ayda EİDGK 0,4 yükseldi; pitozisde gerileme ve ekstraoküler kas paralizisinde düzelme izlendi (Resim 6). İkinci ay fundoskopik bakısında optik diskin temporalinin soluk olduğu ancak retina dokusunun solukluğunun azaldığı görüldü (Resim 7). Sağ gözde ışık refleksinin mevcut olduğu ancak hafif midriasis varlığı görüldü. Rölatif afferent pupilla defekti sağda pozitif idi. Görme keskinliğinin optik nöropatiye bağlı 0,4 düzeyinde kaldığı düşünüldü. 3. ay kontrol MRG’de sol transvers sinüsün tekrar rekanalize olduğu, sağ orbital apeksteki enflamasyonun yatıştığı, optik sinir ve çevresindeki oluşumların ayırt edilebildiği izlendi (Resim 8a-c). Hastanın antikoagülan tedavisi 3. ayda, oral steroid tedavisi ise azaltılarak 4. ayda kesildi.
Tartışma
Herpes zoster enfeksiyonunun en sık etkilediği sinirler torasik dermatomlardaki duyusal sinirlerdir. Bunu kraniyal sinirler takip eder.3,4,5 Hastalığın insidansı ve şiddeti özellikle 60 yaşından sonra artmaktadır.6,7 HZO, herpes zoster enfeksiyonunun %10-15’inde görülür. HZO’da sık görülen oküler komplikasyonlar blefarokonjonktivit, keratit ve üveittir. Oftalmopleji ve optik nevrit gibi nörolojik komplikasyonlar nadirdir ve antiviral veya steroid tedavisine yanıt verdikleri bilinmektedir. Oftalmopleji sıklığı literatürdeki iki büyük HZO serisinde %3,5-10,1 olarak bulunmuştur.8,9 En sık tutulan kraniyal sinir, okülomotor sinir iken bunu abdusens sinir tutulumu takip eder.10,11
OAS, oftalmik kanal bölgesi boyunca iltihabi, enfeksiyöz, neoplastik, travmatik, vasküler ve bazen iyatrojenik nedenlerden dolayı II., III., IV., VI. kraniyal sinirler ve V. kraniyal sinirin oftalmik dalının paralizisi ile karakterizedir.12 OAS’nin en yaygın enfeksiyöz nedenleri mukormikoz ve aspergillozdur. Diabetes mellitus, alkolizm, hematolojik malignite ve immünosüpresyon gibi predispozan koşullara sahip hastalarda şüphelenilmelidir. Birincil enfeksiyon, paranazal sinüslerde, orbital boşluğa doğrudan invazyon ile ortaya çıkar.13 Klinik bulgular, konakçı faktörler ve radyolojik bulgular nedeniyle bu enfeksiyonların teşhisi göreceli olarak basittir. Latent VZV enfeksiyonunun reaktivasyonu ise nadiren OAS’ye neden olur. Tüm oftalmoloji literatüründe HZO’ya bağlı OAS gelişimi tarif edilen yaklaşık 20 olgu sunumu mevcuttur.7,14,15,16,17
Bizim olgumuzda olduğu gibi, daha önce bildirilen HZO’ya bağlı OAS olguları çoğunlukla 60 yaş üstü hastalardır.7,18,19,20,21 Literatürdeki en genç hasta, yirmi dokuz yaşında daha önce tanı almamış ciddi edinilmiş immün yetmezlik sendromu (AİDS) olan bir kadın hastadır.14 Özellikle genç hastalarda meydana gelmiş HZO ve buna bağlı komplikasyonlarda insan immün yetmezlik virüsüne bağlı AİDS akılda tutulmalı ve bu açıdan tetkik edilmelidir.
HZO periferik sinir sistemini tutabildiği gibi, santral sinir sistemini de tutabilmektedir. Xiao ve ark.22 yayınladığı HZO’ya bağlı OAS ve meningoensefalit olan bir olgunun MRG’sinde oksipital lob, serebellum ve dura materde lezyon saptamışlardır. Bizim olgumuzda OAS ile birlikteliği daha önce tanımlanmamış olan kraniyal venöz sistemde tromboz saptanması oldukça ilgi çekiciydi. Klinik şüphe üzerine çekilen MRG ile olguda papil stazı oluşmadan tanı konulmuş ve erken dönemde antikoagülan tedavi başlanmış oldu.
Zonaya sekonder OAS’nin tedavisi, günde 4000 mg (5x800 mg) asiklovir veya eş değer olan 3000 mg (3x1000 mg) valasiklovir ve yangıyı azaltmak için sistemik steroid içerir.2,23 Hastalığın klinik seyri, tedaviye başlama hızına bağlı olarak değişir. Tedaviye ilk 72 saat içinde başlanması tavsiye edilmektedir.24
HZO’ya bağlı oftalmoplejinin düzelme süresi ortalama 4,4 ay olarak bildirilmekte, 2 hafta ile 1,5 yıl arasında değişmektedir. Oftalmoplejinin tam düzelme sıklığı %76,5, optik nöropatinin tam düzelme sıklığı ise %75 olarak bildirilmiştir.2 Bizim olgumuzda oftalmoplejinin 2. ayda sekelsiz düzeldiği görülmüştür. Ancak optik nöropatiye bağlı olarak görme keskinliği 0,4 seviyesinde kalmıştır.
HZO olgularında oftalmoplejiye yol açan patolojik mekanizma tam olarak belirlenememiştir. Yapılan histopatolojik çalışmalar optik sinir, kavernöz sinüs, süperior orbital fissür ve retina dahil olmak üzere oküler dokuların perivasküler ve perinöral enflamasyonunu göstermiştir.25 Ekstraoküler kas tutulumu, virüsün nöral dokularda sitopatik etkisine, muhtemelen doğrudan yangının neden olduğu tıkayıcı vaskülite veya virüse karşı organizmanın verdiği bağışıklık reaksiyonuna bağlı olabilir.26 Naumann ve ark.27, HZO’dan etkilenen kadavra gözlerinde, infiltratif hücrelerin, uzun posterior siliyer damarlar ve sinirler boyunca orbita apeksine ulaştığını ve nöropatinin tıkayıcı bir vaskülitten kaynaklandığını göstermiştir. Olgumuzdaki sol transvers sinüsün trombozu da virüse bağlı vaskülitten kaynaklandığı düşünülmüştür.
OAS, HZO’nun nadir fakat ciddi bir komplikasyonudur. Bu nedenle HZO geçiren hastalar her muayenede optik sinir, ekstraoküler kaslar ve göz kapağı fonksiyonları açısından mutlaka değerlendirilmelidir. Tıkayıcı vaskülitik lezyonların tanımlanması açısından MRG-MR venografi faydalı görüntüleme teknikleridir.
