ÖZET
Metastatik meme kanseri olan, 63 yaşında kadın hasta, çift görme ve sağ gözde dışa bakış kısıtlılığı ile başvurdu. Manyetik rezonans görüntülemede sağ iç rektus kasında izole büyüme görüldü. Büyüyen kasın biyopsisinde meme kanseri metastazı saptandı. Meme kanseri olan bir hastada oküler motilite bozukluğu, ekstraoküler kasları içeren orbita metastazını akla getirmelidir. Tanı ve uygun tedavi için orbita görüntülemesi ve biyopsisi gerekmektedir.
Giriş
Orbita, metastazların nadir görüldüğü bir bölgedir ve kanser hastalarının %2 ile 3’ünde orbital metastaz ile karşılaşılır.1 Orbitaya en sık metastaz yapan primer tümör, tüm orbital metastazlarının %28,5-58,8’ini oluşturan meme kanseridir.2,3,4
Orbital metastaz, meme kanserinin ilk belirtisi olarak ortaya çıkabilir; ancak, olguların çoğunda, meme kanseri tedavisi öyküsü vardır veya orbital kitle çoklu organ tutulumu olan aktif kanser hastasında ortaya çıkar.1 Orbital meme kanseri metastazları, orbital yağ, kemik veya ekstraoküler kaslarda görülebilir. Orbitanın skirröz infiltrasyonu da görülebilir; enoftalmusa neden olabilir.5 Orbital metastazlarının kesin tanısı, tutulan dokunun biyopsisi ile yapılabilir.
Meme kanserinin bir veya birden çok ekstraoküler kasa metastazı nadir rastlanan bir durumdur ve az sayıda çalışmada bildirilmiştir.6,7,8,9,10,11 Bu olgu sunumunun amacı, iç rektus kasının meme kanserine bağlı metastatik tutulumu izlenen bir hastayı sunmak ve meme kanserlerinin orbita metastazları ile ilgili literatürü tartışmaktır.
Olgu Sunumu
Metastatik meme kanseri olan 63 yaşında kadın hasta, sağa bakışta çift görme ve sağa dönük baş pozisyonu şikayetleri ile oftalmoloji kliniğine başvurdu. Hastanın, 1 yıl önce östrojen reseptörü (ER)-pozitif ve progesteron reseptörü (PR)-pozitif invaziv duktal karsinom tanısı aldığı ve tanı anında mediastinal lenf nodu ve kemik metastazlarının olduğu öğrenildi. Hasta 12 hafta boyunca ayda bir 4 mg zoledronik asit ve haftada 80 mg/m2 paklitaksel tedavisi almış ve ardından letrozol ile endokrin tedavi yapılmıştı.
Hastanın her iki gözde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 20/25 idi. Ön segment ve fundusun biyomikroskobik muayenesi bilateral arka kamara göz içi lensleri dışında olağandı. Motilite muayenesinde, sağ gözde abdüksiyonun tamamen kısıtlı olduğu ve abdüksiyon sırasında gözde rektraksiyon ve palpebral fissürde daralma olduğu izlendi (Şekil 1). Sağ dönük anormal baş pozisyonu görüldü. Manyetik rezonans görüntülemede (MRG) sağ iç rektus kasında izole büyüme izlendi (Şekil 2). Ayırıcı tanı için klinik değerlendirme ve laboratuvar testleri yapıldı. Tiroit göz hastalığını gösteren herhangi bir klinik bulgu yoktu ve tiroit fonksiyon testleri normaldi. Enflamatuvar ve vaskülitik hastalıklar için yapılan romatolojik değerlendirme sonuçları herhangi bir hastalığa işaret etmedi. Kesin tanı ve uygun tedaviyi başlatmak için sağ medial rektus kasından biyopsi yapıldı.
Biyopsi materyalinin hematoksilen ve eozin boyanmasında, fibrokollajenöz doku ve kas liflerini infiltre eden zayıf kohezyonlu kümeler ve tabakalar halinde organize olmuş büyük, yuvarlak ile poligonal görünümde epitelioid tümör hücreleri görüldü (Şekil 3A). Streptavidin-biotin peroksidaz kompleksi yöntemi kullanılarak yapılan immünohistokimyasal analizlerde pansitokeratin ve sitokeratin 7 pozitifliği saptandı (Şekil 3B). ER, PR ve insan epidermal büyüme faktörü reseptörü 2 (HER2/neu) negatifti (üçlü negatif). Hastanın klinik öyküsüne ve tümörün morfolojik ve immünohistokimyasal özelliklerine dayanılarak, hastaya sağ iç rektus kasında meme karsinomu metastazı tanısı kondu. Patolojik değerlendirmede üçlü negatif meme karsinomu olduğu bulunan metastatik dokunun, tanı anında ER- ve PR-pozitif olan primer tümör ile diskordans gösterdiği saptandı.Hasta radyoterapi için radyasyon onkolojisi bölümüne yönlendirildi. Orbital kitleye 15 fraksiyonda 45 Gy radyoterapi uygulandı. Radyoterapiyi takiben, 21 günde bir, 100 mg/m2 dosetaksel ile kemoterapi başlandı. On beşinci ayda yapılan izleminde sağ gözde abdüksiyon kısmen düzelmişti; hasta stabildi ve palyatif kemoterapi almaya devam ediyordu.
Tartışma
Tüm orbital tümörler arasında metastatik kanserler %1-13 prevalansa sahiptir.1 Oküler ve orbital metastazların büyük çoğunluğu meme kanserinden kaynaklanmaktadır.12 Klinik hasta serilerinde bildirilen oküler yapılara meme kanseri metastazı insidansı %8 ile 10 arasında değişmektedir. Ancak, hastanın kliniğinde daha ciddi sonuçlara yol açabilen akciğer, karaciğer veya kemik gibi majör organların eş zamanlı tutulumu nedeniyle bu insidans değeri gerçekte olduğundan daha düşük bulunmuş olabilir.
Ekstraoküler kaslar uzak bölgelerde bulunan metastatik tümörler tarafından nadiren infiltre edilir. Ekstraoküler kaslarda metastazların nadir olması, bu kasların sürekli hareketine bağlı olarak neoplastik hücrelerin yerleşmesinin önlenmesine ve kimyasal ortamın neoplastik büyüme için elverişsiz olmasına bağlanmaktadır.13 Diğer yandan, meme kanserlerinin orbita metastazları, ekstraoküler kaslara ve çevreleyen orbital yağa dokusuna yayılma eğilimindedir.5 Tedavi seçeneklerinin gelişmesi ve meme kanseri hastalarının yaşam süresinin uzaması nedeniyle meme kanserinde ekstraoküler kaslara metastaz olasılığı artabilir.14
Neoplastik hastalığı olan bir hastada diplopi ve oküler motilite bozukluğu başlangıçta ekstraoküler kaslarda tümör tutulumunu akla getirmelidir; ancak bulgularının nedenini belirlemek ve uygun tedaviye başlayabilmek için geniş çaplı ayırıcı tanı yapılması gereklidir. Bilgisayarlı tomografi veya MRG, ekstraoküler kaslarda büyümenin gösterilmesinde ve orbital tutulumun derecesinin belirlenmesinde yardımcıdır. Granülomatöz, vaskülitik, endokrin ve immünolojik hastalıklar gibi ekstraoküler kaslarda büyümeye neden olabilecek diğer hastalıkları dışlamak için laboratuvar testleri yapılmalıdır. Kesin tanı için ilgili dokudan biyopsi yapılması gereklidir.
Meme karsinomu olgularında, primer tümör ile izleyen metastazlar arasında ER, PR ve HER2/neu pozitifliği açısından diskordans görülebildiği iyi bilinmektedir.15 Çeşitli çalışmalarda, primer meme kanseri ve metastatik hastalık arasında önemli düzeyde diskordans olduğu gösterilmiş, hormon reseptörü diskordans oranlarının %30 ile %40 arasında olduğu bildirilmiştir.16,17,18 Hastamızda primer tümör ER- ve PR-pozitif idi. Ancak, iç rektus kasındaki metastatik lezyonun biyopsi ve immünohistokimyasal boyaması sonucunda metastatik lezyonun primer tümörden farklı olarak üçlü negatif meme karsinomu olduğu saptandı. Metastazdan yapılan biyopsi sonucunda, hastanın tedavisi endokrin tedaviden kemoterapiye değiştirildi.
Primer meme kanseri ile orbita metastazı saptanması arasındaki süre genellikle uzundur; ortalama sürenin 4,5 ile 6,5 yıl arasında değiştiği bildirilmiştir.14 Olgumuzda, orbital metastaz tanısı primer tümörden 1 yıl sonra konuldu, bu daha önce yapılan çalışmalara göre oldukça kısa bir süre idi.
Orbita metastatik lezyonlarının tedavisi, tümörün büyümesini kontrol etmeye, görme işlevini korumaya ve hasta konforunu iyileştirmeye yardımcı olabilir. Orbital metastatik lezyonlarında ana tedavi radyoterapidir.5 Sistemik hastalığın durumuna bağlı olarak kemoterapi ve hormon tedavisi diğer seçeneklerdir. Orbita metastazlı meme karsinomunun prognozu kötüdür; sağkalım süresi 1 ila 116 ay arasında değişmekte olup, ortalama süre 31 aydır.4
Sonuç olarak, meme kanserli olguda oküler motilite bozukluğu, ekstraoküler kasları tutan olası bir orbital metastatik lezyonu akla getirmelidir. Kesin tanı için biyopsi gereklidir. Metastatik lezyon, primer tümör ile uyumsuzluk gösterebilmekte ve tedavi kararları ile hastalığın takibini değiştirebilmektedir.