ÖZET
Amaç:
İris kistlerinde demografik, klinik, görüntüleme özellikleri, tedavi ve izlem sonuçlarını değerlendirmek.
Gereç ve Yöntem:
İris kisti tanısıyla izlem ve tedavisi yapılan 37 olgunun kayıtları retrospektif olarak incelendi. İris kistleri ultrason biyomikroskopi (UBM), Swept Source OKT (SS-OKT) ve SS-OKT anjiyografi (SS-OKTA) kullanılarak incelendi.
Bulgular:
Ortalama tanı yaşı 34,4 yıl (5-85) idi. Olguların 24’ü (%65) kadın, 13’ü (%35) erkekti. Olguların ortalama izlem süresi 21,3 ay (4 ay-8 yıl) idi. Etiyolojilerine göre kistlerin 35’i primer (%94,5), 2’si travmaya sekonder (%5,5) olarak sınıflandırıldı. Otuz bir olguda (%83,7) iris pigment epiteli (IPE) kisti, 6 olguda (%10,8) iris stroma kisti (ISR) mevcuttu. Sekonder kistlerin hepsi stromal tipteydi. Primer IPE kistlerinin 26’sı periferik (%72,2), 4’ü midzonal (%11,1), 1’i serbest dolaşan disloke tip (%2,7) tip olarak değerlendirildi. Primer stromal kistlerin ise 3’ü (%8,1) edinsel; 1’i konjenital (%2,7) idi. Sekonder kistler, perforan göz yaralanması nedenli gelişen stroma kistleri idi. UBM’de IPE kistlerinin ön ve arka yüzü izlenebilirken (26 olgu), ön segment (ÖS) SS-OKT’de sadece ön yüzü görüntülendi (4 olgu). SS-OKTA’da kistlerin entrensek vakülaritesinin olmadığı görüldü (4 olgu). Pigment epitel kisti olgularının hepsine tedavi olarak izlem önerildi. Bu olguların hiçbirinde büyüme veya göz içi komplikasyon izlenmedi. Primer stromal kisti olan 4 olgunun 3’üne cerrahi eksizyon uygulanırken birine izlem önerildi. Sekonder stroma kisti olgularının 2’sine de cerrahi rezeksiyon yapıldı.
Sonuç:
İrisin kistik lezyonları pigment epitelinden veya stromadan köken alır. Kistler çoğunlukla primer, pigment epiteli kökenli ve periferik lokalizasyonda bulunur. Pigment epitelyal kistler herhangi bir tedavi gerektirmezken, stromal iris kistleri ise genellikle tedavi gerektirir. İris pigment epiteli ve stromal iris kistlerinin tanısında UBM ve ÖS SS-OKT önemli bir yer tutmaktadır. UBM’de iris kistleri ince duvarlı ve içi hiporeflektif olarak izlenir. Ön segment SS-OKTA’da kistlerin entrensek vaskülaritesinin olmadığı görülmektedir.
Giriş
İris tümörleri kistik ve nonkistik (solid) lezyonlar olarak gruplandırılırlar. Üç bin altı yüz seksen iris tümörünün incelendiği bir çalışmada; olguların %21’inin kistik (n=718) ve %79’unun nonkistik (n=2733) olduğu bildirilmiştir.1 Kistik lezyonlar iris pigment epiteli (İPE) veya iris stromasından köken alırlar.2,3
Shields4, 1981 yılında yaptığı sınıflamada iris kistlerini etyolojisine göre primer ve sekonder olarak iki ana gruba ve köken aldıkları dokuya göre alt gruplara ayırmıştır. Bu sınıflamaya göre klinikte en sık olarak primer İPE kisti görülmektedir. İPE kistlerinin çoğu asemptomatiktir.4,5 Primer kistler çoğunlukla nöroepitelyal kökenlidir ve nadiren komplikasyona yol açarlar. Primer İPE kistlerinin yerleşim yerine göre pupiller, midzonal, periferal ve serbest dolaşan disloke tip olmak üzere 4 alt tipi mevcuttur.4,5,6 Sekonder kistler ise, penetran veya cerrahi travma sonrası implantasyon sonucu, göz içi tümörlere bağlı, prostoglandin ve miyotiklerin uzun süre kullanımı veya oküler sistiserkozis gibi parazitlere bağlı olarak gelişirler.6,7,8,9,10 Azalmış görme keskinliği, sekonder glokom, korneal ödem veya üveit gibi komplikasyonlara yol açabilirler.
Stromal iris kistleri, konjenital veya edinilmiş olabilirler.11,12 Yıllarca büyümeden kalabilir veya aniden büyüyerek rüptüre olup sekonder glokom ve kornea dekompansasyonuna yol açabilir. Stromal kistlerde nadir olarak spontan gerileme görülebilse de çoğu iğne aspirasyonu veya cerrahi eksizyon ile tedavi gerektirir.12,13
İris kistlerinin ayırıcı tanısında biyomikroskopik muayene, ön segment (ÖS) optik koherens tomografi (OKT) ve ultrason biyomikroskopisinden (UBM) yararlanılır.14 Bu teknikler nevüs veya melanom gibi solid tümörleri ekarte etmek için önemlidir.
Bu çalışmanın amacı iris kistlerinde demografik, klinik özellikler, tedavi ve izlem sonuçlarını tartışmaktır.
Gereç ve Yöntem
Ocak 2007-Ocak 2019 tarihleri arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Oküler Onkoloji Servisi’nde iris kisti tanısıyla izlem ve tedavisi yapılan 37 olgunun kayıtları retrospektif olarak incelendi. Kist tipi, etyolojisi, lokalizasyonu, büyüklüğü, uygulanan tedaviler, nüks ve en son izlemdeki durumuna bakıldı. Yirmi altı iris kisti olgusunun boyutları UBM ile ölçüldü. Dört olguya ÖS swept source OKT (SS-OKT) (Topcon, Tokyo, Japonya) ve SS-OKT anjiyografi (SS-OKTA) uygulandı. Stromal kist olgularından 3’üne parsiyel lameller sklerouvektomi (PLSU) yoluyla, 2’sine limbal insizyon yoluyla cerrahi rezeksiyon uygulandı.
Çalışma Helsinki Deklerasyonu Prensipleri’ne uygun olarak yürütüldü ve kurumumuz etik kurulundan ve çalışmaya katılmış insanlardan “bilgilendirilmiş olur” formları alındı.
Bulgular
Olguların demografik ve klinik özellikleri Tablo 1’de verilmiştir. Otuz yedi iris kisti olgusunun 24’ü (%65) kadın, 13’ü (%35) erkekti. Ortalama tanı yaşı 34,4±19,5 (5-85) idi. İris kistlerinin 21’i sağ (%57), 16’sı sol gözde (%43) yer almaktaydı. Olguların ortalama izlem süresi 21,3±9,6 (medyan=20) ay idi. Etiyolojilerine göre kistlerin 35’i primer (%94,5), 2’si sekonder (%5,5) olarak sınıflandırıldı. Primer kistlerin 31’i (%84) pigment epiteli, 4’ü (%11) stroma kisti idi. Sekonder kistler stroma kisti olup, perforan göz yaralanmasına bağlı olarak gelişmişti. Bu olguların biri 5 yaşında bir erkek, diğeri 16 yaşında bir kadın hastaydı.
Yirmi altı iris kisti olgusuna UBM uygulandı. UBM’de İPE kistlerinin ince bir duvara sahip oldukları ve solid bir lezyon komponenti bulunmadığı saptandı (Resim 1E). UBM ve klinik bulgularına göre, primer İPE kistlerinin 26’sı periferik (%72,2) (Resim 1A), 4’ü midzonal (%11,1), 1’i serbest dolaşan disloke tip (%2,7) (Resim 2A, B) olarak değerlendirildi. Periferik İPE kisti olgularının yaş ortalaması 30,4±10,7 (16-53) idi ve olguların 18’i kadın 8’i erkekti. Midzonal İPE kisti olgularının yaş ortalaması 52±19,2 (29-72) idi ve olguların 3’ü erkek, 1’i kadındı. Disloke tip İPE kisti olgusu ise 20 yaşında bir kadındı. Primer stromal kistlerin ise 3’ü (%8,1) edinsel (Resim 2C); 1’i konjenital (%2,7) idi. Bu olguların yaş ortalaması 52±33,5 (17-85) idi ve olguların 3’ü kadın, 1’i erkekti. Pigment epitel kistlerinin ortalama büyüklüğü 1,7x2,0 mm; stromal kistlerin ise 5,2x3,5 mm idi.
Dört iris kisti olgusuna SS-OKT ve SS-OKTA uygulandı. Ön segment SS-OKT’de periferik İPE kistlerinin ön kamara açısı ile ilişkisi ve iris konfigürasyonu incelendi (Resim 1B). Bıçakla penetran travmaya sekonder gelişmiş bir stromal iris kisti olgusunun ÖS SS-OKT görüntüsünde, içi boş ve hiperreflektif ince duvarlı kistin büyüyerek kornea endoteline temas ettiği ve kornea arka yüzünde doku defekti mevcudiyeti izlendi (Resim 2D). Kistlerin ön yüzeyi yüksek reflektivitede izlenirken, arka yüzey sınırları seçilemedi. Kistlerin entrensek vaskülaritesi ve kan akımları ÖS SS-OKTA ile incelendi. Hiçbir kist olgusunda entrensek tümöral vaskülarite ve kan akımı izlenmedi (flow-void) (Resim 1C, D).
Kistlerin yerleşimine bakıldığında 14 olgunun (%37,8) inferior, 12 olgunun (%32,4) temporal, 8 olgunun (%21,6) nazal ve 3 olgunun (%8,1) superior lokalizasyonda olduğu izlendi (Saat 4.30-7.30 kadranları arası inferior, 7.30-10.30 arası temporal-nazal, 10.30-1.30 arası superior ve 1.30-4.30 arası nazal-temporal bölge olarak kabul edildi).
Pigment epitel kisti olgularının hepsine tedavi olarak izlem önerildi. Hiçbir olguda büyüme veya göz içi komplikasyon izlenmedi. Primer stromal kist tanısı almış 4 olgunun 3’üne cerrahi eksizyon uygulanırken birine izlem önerildi. Sekonder stromal kist olgularının 2’sine de cerrahi rezeksiyon yapıldı. Üç olguya parsiyel lameller sklerouvektomi (PLSU) yoluyla cerrahi rezeksiyon uygulandı. Bu olgulardan birine ilk olarak kist aspirasyonu ve lezyon içine etanol enjeksiyonu tedavisi uygulanmış olup nüks gelişmesi üzerine PLSU yöntemi ile rezeksiyon yapıldı. İki olguya limbal insizyon yoluyla cerrahi rezeksiyon uygulandı. Limbal insizyon yapılan konjenital stromal kist olgusunda, 6x5 mm’lik kist rezeksiyonu sonrası sekonder glokom ve band keratopati gelişti. Son yapılan kontrol muayenelerinde klinik izlem ve cerrahi uygulanan olguların hepsi stabil olarak izlendi.
Tartışma
Periferik (iridosiliyer) kistler, İPE kistleri arasında en sık görülen tiptir. Lois ve ark.2 periferik İPE kistlerinin ortalama 33 yaşında ve kadınlarda daha sık görüldüğünü belirtmiştir. Bizim olgularımızın 26’sında İPE kistleri periferik tipteydi. Yaş ortalaması 30,4±10,7 idi ve olguların 18’i kadın 8’i erkekti. Periferik İPE kistleri; sık görülmesine rağmen iridosiliyer sulkusta yer alması ve asemptomatik olması nedeniyle klinikte tanısı atlanabilir.15 Genellikle rutin biyomikroskop muayenesinde, nazal veya temporal bölgede iris stromasındaki öne doğru kabarıklık şeklinde fark edilirler (Resim 1A). Solid tümörlerle ayırıcı tanısını yapabilmek için UBM yapılmalıdır. UBM’de ortası boş ve ince duvarlı lezyonlar şeklinde izlenirler.14,15
Midzonal İPE kistleri irisin orta bölgesinde yer alırlar. Genellikle periyodik muayene sırasında veya katarakt cerrahisinde fark edilirler. Ortalama 52 yaşında ve cinsiyet ayrımı gözetmeden ortaya çıkarlar.2 Bizim olgularımızın 4’ünde İPE kistleri midzonal tipteydi. Yaş ortalaması 52±19,2 idi ve olguların 3’ü erkek, 1’i kadındı. Pupiller (santral) İPE kistleri; pupil kenarında yer alırlar ve dilatasyona gerek olmadan ortaya çıkabilir.
İPE kistleri, bazen başlangıçtaki yerleşim bölgesinden ayrılarak disloke olurlar ve ön kamara veya vitreus sıvısında serbestçe hareket edebilirler.18,19 Disloke (serbest dolaşan) İPE kistleri, ön kamara sıvısında serbestçe yüzerek yerçekimi ile hastanın baş pozisyonuna göre yer değiştirir. Ön kamaradaki disloke kistler bazen açı bölgesine yerleşebilir.15 Kollajen/hyalüronik asit çatısına sahip olan vitreus sıvısındaki kistler ise, daha hareketsizdir. Disloke tipte olan bir olgumuz 20 yaşında bir kadındı (Resim 2A, B). Vitreusta serbest yüzen pigmentli kistler İPE veya siliyer cismin pigment epitelinden köken alabilir. Daha önce yapılan çalışmalarda vitreusta yüzen iris kistlerinin künt travma sonrası pars plana bölgesindeki pigmentli siliyer cisim epiteli kökenli olabileceği gösterilmiştir.20,21,22,23,24 Serbest dolaşan implantasyon kistleri kornea endotel hasarı ve endotel sayısında azalmaya neden olabilir. Bu nedenle serbest dolaşan kistler düzenli olarak izlenmeli ve endotel hasarı gelişiyor ise müdahale düşünülmelidir.
İPE kistleri genellikle asemptomatik seyirlidir, görme aksının etkilendiği ve ön kamara açısını tutan nadir durumlar dışında tedavi gerektirmezler.2,4,5 Bu gibi durumlarda tedavi olarak; ince iğne aspirasyonu ile kistin boşaltılması veya lazerle ablasyon uygulanabilir.15 Ön kamarayı dolduran büyük kistlerde cerrahi rezeksiyon gerekli olabilir. Bizim olgularımızın hepsine tedavi olarak izlem önerildi ve takip süresince hiçbir hastada klinik bir komplikasyon gelişmedi.
Stromal iris kistleri İPE kistlerine göre daha önde yerleşimli olup yavaş yavaş büyüyerek ön kamarayı ve pupil alanını doldurabilirler. Yıllarca büyümeden kalabilir veya aniden büyüyerek rüptüre olup sekonder glokom ve korneal dekompansasyona yol açabilir. Konjenital ve edinilmiş olmak üzere iki alt tipi bulunur. Konjenital kistler, genellikle 10 yaşın altında ortaya çıkar ve agresif seyirlidir.11,12 Stromal kistlerde nadir olarak spontan gerileme görülebilse de çoğu iğne aspirasyonu veya cerrahi eksizyon ile tedavi gerektirir.11,13 Bizim olgularımızın 4’ü stromal kistti; bunların 1’i konjenital 3’ü edinilmiş tipti. Konjenital kist olgusunun boyutları 6x5 mm idi, tedavi olarak limbal insizyon yoluyla cerrahi rezeksiyon uygulandı. Rezeksiyon sonrası sekonder glokom ve band keratopati gelişti. Üç edinilmiş kist olgusunun 1’ine tedavi olarak izlem önerilirken; 2’sine PLSU yoluyla cerrahi rezeksiyon uygulandı. Bu olgulardan birine ilk olarak kist aspirasyonu ve lezyon içine etanol enjeksiyonu tedavisi uygulanmış olup nüks gelişmesi üzerine PLSU yöntemi ile rezeksiyon yapıldı. Etanol enjeksiyonu sırasında, göz içine kaçak önlenmelidir. Bu bakımdan kist duvarı iğne ile dikkatli bir şekilde perfore edilmelidir. PLSU sırasında da rezidü kist dokusu bırakılmamasına özen gösterilmelidir.
Sekonder kistler, en sık oküler cerrahi veya travmaya bağlı olarak gelişirler. Çoğunlukla penetran veya cerrahi travma sonrası, yüzeydeki epitelyal hücrelerin içe büyüyerek konjonktiva veya korneadan iris üzerine birikmesi ile oluşurlar (implantasyon kistleri).7,19 Nadir de olsa miyotik ilaçların ve prostoglandinlerin uzun süre kullanımı, oküler sistiserkozis gibi parazitler, üveit gibi enflamatuvar durumlar, medulloepitelyoma, melanom, nevüs ve metastatik tümörler sekonder iris kisti oluşumuna yol açabilir.8,9,10,25 Sekonder kistler, primer kistlere göre daha hızlı büyür ve buna bağlı olarak; üveit, görmede azalma, sekonder glokom, lens subluksasyonu, iris bombe veya komplike katarakt gibi komplikasyonlara neden olabilir. Bizim olgularımızın 2’si sekonder kistti ve perforan göz yaralanmasına bağlı olarak gelişmişti (Resim 2C). Bu olguların birine PLSU yoluyla, birine limbal insizyon yoluyla cerrahi rezeksiyon uygulandı.
Görüntüleme yöntemleri kistlerin oküler tümörlerle ayırıcı tanısında önemlidir. İPE kisti olgularında melanom ve PE adenomu ekarte edilmelidir. İPE kistleri UBM ve ÖS OKT’de ince duvarlı, sınırları düzenli ve içi boşluklu, homojen bir yapıda görülürken; tümörlerde solid iç yapı gözlenir.14,26,27 İris melanomunun ayırıcı tanısında malignansi için en önemli belirleyici faktörün lezyon boyutlarındaki büyüme olduğu gösterilmiştir.28,29 UBM, iristeki lezyonun maksimum kalınlığını ve çapını objektif bir şekilde ölçerek lezyon boyutlarındaki büyümeyi değerlendirmek amacıyla kullanılır (Resim 1E). Yüksek penetrasyon gücü, siliyer cisme uzanımı gösterebilmesi, pigmentasyon derecesinden etkilenmemesi, tümör posterior sınırını iyi görüntülemesi gibi özellikleri sayesinde ön segment hakkında değerli bilgiler vermektedir.30
Uvea melanomu olgularında nadir de olsa kist benzeri kaviter boşluklar bulunur ve USG’de içi boş lezyonlar olarak görülürler.31,32 Bu tarz kaviter melanom olgularında solid ve kistik lezyonun ayırıcı tanısını yapmak önemlidir. Kaviter lezyonların duvarı kistlere göre daha kalındır.
Ön segment-OKT göze temas etmeden yüksek çözünürlülükte kesitsel görüntüler alan ve iris kisti, iris nevüsü, iris/siliyer cisim melanomu gibi birçok patolojik durumun görüntülenmesinde kullanılan bir görüntüleme yöntemidir. Bu yöntem, özellikle koyu renkli gözlerde iris PE tabakasında ışığın absorbsiyonuna bağlı olarak kist arka duvarını gösteremeyebilir. Bianciotto ve ark.33 200 ön segment tümörü içeren bir olgu serisinde UBM ve ÖS OKT’yi karşılaştırmışlardır. Bu çalışmanın sonucunda İPE veya siliyer cisimden gelişen geniş veya pigmente lezyonlarda gölgelenme etkisi nedeniyle ÖS OKT görüntülerinin UBM’e göre daha zayıf çözünürlükte olduğunu ve lezyonun arka sınırı ile tümör konfigürasyonunu göstermede UBM’nin ÖS OKT’ye üstün olduğunu göstermişlerdir. Daha önce yapılan farklı çalışmalarda da ön segment tümörlerinin değerlendirilmesi ve takiplerinde; geniş, pigmentli tümörleri ve siliyer cisim tümörlerini görüntülemedeki başarısı nedeniyle UBM’nin ön segment OKT’den daha üstün olduğu gösterilmiştir.26,34,35,36 Bizim ÖS SS-OKT uygulanan 4 olgumuzda taban çapı ve kalınlık ölçümü yapılarak lezyon iç yapısı incelendi. Bıçakla penetran travmaya sekonder gelişmiş bir iris kisti olgusunun ÖS SS-OKT görüntüsünde, içi boş ve hiperreflektif ince duvarlı kistin büyüyerek kornea endoteline temas ettiği ve kornea arka yüzünde doku defekti mevcudiyeti izlendi (Resim 2D). Ön segment SS-OKT’de İPE kistlerinin ön yüzeyi yüksek reflektivitede görülebilirken, arka yüzey sınırları seçilememiştir (Resim 1B).
Optik koherens tomografi anjiyografi (OKTA) damar içindeki eritrositlerin hareketinden yansıyan ışık dalgalarının şiddet ve faz değişikliklerinin algoritma tabanlı değerlendirilmesi esasına dayanan non-invaziv bir görüntüleme yöntemidir. Retina ve koroid damar ağının detaylı görüntülenmesini sağlayan bu yöntem, son dönemde ön segment tümörlerinin incelenmesinde de kullanılmaya başlanmıştır. İristeki vasküler yapıların görülebilirliği pigment yoğunluğuna bağlı olarak değişir. Bununla uyumlu olarak, bizim SS-OKTA uygulanan 4 olgumuzda da entrensek intratümoral vaskülarite ve vasküler akım izlenmiyordu (Resim 1C, D). Bu bulgular kistik-solid tümör ayırımında önemli bulunmuştur.37
Çalışmanın Kısıtlılıkları
Bu çalışmanın en önemli kısıtlılığı olgu sayısının sınırlı olması nedeniyle klinikte daha nadir görülen pupiller tip primer İPE kistleri ile tümöre bağlı ve parazitik tipteki sekonder kistlerin incelenememiş olmasıdır.
Sonuç
Sonuç olarak irisin kistik lezyonları pigment epitelinden veya stromadan köken alırlar. Kistler çoğunlukla primer etyolojili, pigment epiteli kökenli ve periferik lokalizasyonda bulunurlar. Pigment epitelyal kistler herhangi bir tedavi gerektirmezken, stromal iris kistleri ise genellikle tedavi gerektirir. İris kistlerinin tanı ve tedavi izleminde UBM ve ÖS OKT önemli bir role sahip olsa da; iris lezyonlarının görüntülenmesinde ve kistik-solid lezyonların ayrımında UBM, ön segment OKT’den daha üstündür. Ön segment OKTA tekniklerinin gelişmesi ile bu tümörlerin iç vasküler yapısı hakkında da non-invaziv yollarla bilgi edinilmesi mümkün olmaktadır.