ÖZET

Marfan sendromu ve daha önce geçirilmiş çok sayıda bilateral oküler cerrahi öyküsü olan 51 yaşında kadın hasta, birkaç aydır sağ gözde artan rahatsızlık hissi, epifora ve bulanık görme şikayetleri ile başvurdu. Yapılan muayenede her iki gözde sütüre göz içi lense (GİL) sekonder gelişen, sağ gözde hipotoninin eşlik ettiği Seidel pozitif kistik filtrasyon psödo-blebi ve sol gözde Seidel negatif daha küçük bir filtrasyon psödo-blebi saptadık. İntraoperatif olarak limbusa yakın iki tam kat sklera defekti tespit edildi, bu da sağ gözde bir önceki sütüre GİL implantının bulunduğu yerde flebin eridiğini düşündürdü. Defektler iki parça donör sklera ile tıkandı ve daha büyük bir donör skleral greft ile kapatıldı, iskemik konjonktiva eksize edildi ve kalan sağlıklı konjonktiva ilerletilerek limbus boyunca dikildi. Son kontrolde sağ gözde intraoküler basınç ve görme preoperatif seviyelere yükselmiş olup, psödo-bleb veya sızıntı saptanmamıştır.

Giriş

Marfan sendromu, fibrilin (FBN1) genindeki mutasyonların neden olduğu ve kardiyovasküler, kas-iskelet sistemi ve oküler yapıları etkileyen konjenital bir bağ dokusu hastalığıdır.¹ Marfan sendromunda skleranın zayıflaması primer (spontan skleral rüptür) veya sekonder (skleral insizyonları takiben) psödo-bleb riski oluşturur.

Burada, Marfan sendromlu bir hastada sütüre arka kamara göz içi lensine (GİL) sekonder psödo-bleb sızıntısı görülen nadir bir olgu sunulmaktadır.

Case Report

A 51-year-old Caucasian woman presented with increasing discomfort, epiphora, and reduced vision in her right eye for a few months. She had a history of Marfan syndrome with multiple previous ocular surgeries. Twenty-six years ago, she underwent bilateral lens extractions and sutured posterior chamber IOL implantation. Seventeen years ago, her right IOL subluxated after eye rubbing and was treated with IOL removal and insertion of an iris-clip IOL. Eight years ago, the right eye developed corneal endothelial decompensation with secondary bullous keratopathy. As a result, the iris-clip IOL was removed and replaced with another sutured IOL. Six years ago, a right retinal detachment was detected and treated with pars plana vitrectomy and gas tamponade. Three years ago, bilateral superonasal filtering pseudo-blebs were noted with the right more prominent than the left. At that time, mild right bleb dysesthesia was present but both blebs were Seidel-negative.

At presentation to our clinic, her vision was 6/36 right and 6/6 left with intraocular pressures of 5 mmHg and 9 mmHg, respectively. The right eye displayed an overhanging cystic Seidel-positive filtering pseudo-bleb, corneal edema with Descemet’s folds and endothelial decompensation. There were no clinical signs of blebitis or endophthalmitis. The sutured IOL was centered and the retina flat. On the left, a smaller Seidel-negative filtering pseudo-bleb was noted with clear cornea, quiet anterior chamber, centered IOL, and flat retina (Figure 1A-C). Ultrasound biomicroscopy (UBM) showed a suspected scleral fistula connecting the anterior chamber and subconjunctival space in both eyes (Figure 1D-F). Posterior segment optical coherence tomography revealed macular subretinal fluid in the right eye (Figure 3A).

The patient underwent surgery to the right eye to i) identify the source of aqueous flow into the subconjunctival space, ii) to close the defect allowing aqueous flow to the subconjunctival space, and iii) excise the ischemic leaking conjunctiva and reconstruct the ocular surface tissues. During surgery, two full-thickness scleral defects were identified close to the limbus, suggesting a melting flap in the location of the previous sutured IOL implant and matching the UBM findings (Figure 2A). The defects were plugged with two pieces of donor sclera and covered with a larger donor scleral patch, the ischemic conjunctiva was excised, and the remaining healthy conjunctiva was advanced and sutured along the limbus (Figure 2B). At last follow up, IOP and visual acuity in the right eye were 20 mmHg and 6/36, respectively, and no pseudo-bleb or aqueous leak was detected. Corneal edema persisted, but the macular subretinal fluid had significantly reduced (Figure 3B).

Olgu Sunumu

Elli bir yaşında beyaz ırktan kadın hasta, birkaç aydır sağ gözünde artan rahatsızlık hissi, epifora ve görmede azalma şikayetleri ile başvurdu. Marfan sendromu olan hastanın birden fazla oküler cerrahi öyküsü vardı. Yirmi altı yıl önce bilateral lens ekstraksiyonu ve sütüre arka kamara GİL implantasyonu yapıldı. On yedi yıl önce, gözün ovuşturulması nedeniyle sağ GİL’de subluksasyon gelişti ve çıkarılarak iris klipsli GİL takılarak tedavi edildi. Sekiz yıl önce, sağ gözde korneal endotel dekompansasyonu ve sekonder büllöz keratopati gelişti. Bunun sonucunda iris klipsli GİL çıkarılarak yerine başka bir sütüre GİL yerleştirildi. Altı yıl önce sağ retina dekolmanı tespit edildi ve pars plana vitrektomi ve gaz tamponadı ile tedavi edildi. Üç yıl önce sağda soldan daha belirgin olmak üzere bilateral üst nazal filtrasyon psödo-blebi geliştiği dikkati çekti. O dönemde hafif sağ bleb dizestezi görüldü ancak her iki bleb Seidel negatifti.

Hasta kliniğimize başvurduğunda görme keskinliği sağda 6/36, solda 6/6 idi ve göz içi basıncı sırasıyla 5 mmHg ve 9 mmHg olarak ölçüldü. Sağ gözde Seidel pozitif sarkan kistik filtrasyon psödo-blebi, Descemet katlantıları ile kornea ödemi ve endotel dekompanzasyonu görüldü. Klinik blebit veya endoftalmi bulgusu yoktu. Sütüre GİL merkezdeydi ve retina yatışıktı. Solda kornea saydam, ön kamara sakin, GİL merkezde ve retina yatışıktı. Küçük bir Seidel negatif filtrasyon psödo-blebi izlendi (Şekil 1A-C). Ultrason biyomikroskobide (UBM) her iki gözde ön kamara ile subkonjonktival mesafeyi birbirine bağlayan skleral fistülden şüphelenildi (Şekil 1D-F). Arka segment optik koherens tomografide sağ gözde maküler subretinal sıvı izlendi (Şekil 3A).

Subkonjonktival boşluğa aköz akımın kaynağını belirlemek, bu akıma izin veren defekti kapatmak ve iskemik sızıntı yapan konjonktivayı eksize etmek ve oküler yüzey dokularını rekonstrükte etmek için sağ göze cerrahi yapıldı. Cerrahi sırasında limbusa yakın iki tam kat skleral defekt tespit edildi, bu da önceki sütüre GİL implantının bulunduğu yerde flepte erime olduğunu düşündürdü ve UBM bulgularıyla uyumluydu (Şekil 2A). Defektler iki parça donör sklera ile tıkandı ve daha büyük bir donör skleral yama ile kapatıldı, iskemik konjonktiva eksize edildi ve kalan sağlıklı konjonktiva ilerletilerek limbus boyunca sütüre edildi (Şekil 2B). Son takipte sağ gözde GİB ve görme keskinliği sırasıyla 20 mmHg ve 6/36 olup, psödo-bleb veya aköz sızıntısı saptanmadı. Kornea ödemi devam etti, ancak maküler subretinal sıvı önemli ölçüde azaldı (Şekil 3B).

Tartışma

Marfan hastalarında sütüre GİL’e sekonder filtrasyon blebi olguları ilk kez Rees ve ark.² tarafından bildirilmiştir. Psödo-bleblerin ortaya çıkma süresi bir olguda 2 ay iken diğer olguda 2 yıldı. Bizim olgumuzda, ortaya çıkış süresi anlamlı ölçüde daha uzundu (başvurudan 5 ila 26 yıl önce). Rees ve ark.² ve bizim deneyimlerimiz doğrultusunda görüşümüz, bu komplikasyonun Marfan sendromlu bireylerde sütüre GİL cerrahisinden sonra erken veya geç dönemde ortaya çıkabileceğidir. Ayrıca, hastamız cerrahi olarak müdahale edilmesi gereken sızıntı yapan bir bleb ile başvurdu. Rees ve ark.² hastalarına ait UBM sonuçları bildirilmemişken hastamızda skleral defektler UBM ile kapsamlı şekilde değerlendirildi.Literatürde benzer olgular nadirdir. Turaga ve ark.³ Marfan sendromunda skleral rüptüre bağlı spontan psödo-bleb bildirmişlerdir. Marfan sendromunda skleraya fikse GİL implantasyonundan sonra konjonktival kistin psödo-bleb olarak maskelendiği de gösterilmiştir.¹ Shanmugam ve ark.⁴ vitrektomiye sekonder bir psödo-bleb olgusu bildirmişlerdir ancak bu olgu Traboulsi sendromu tanısı almıştır. UBM ayrıca bu sendromun ön segment bulgularını tanımlamak için kullanılmıştır.⁵

Psödo-blebler çeşitli nedenlerden dolayı problemli olabilir ve bunların bazıları bizim olgumuzda mevcuttu. Yüksek psödo-bleb dizesteziye yol açabilir ve hastanın yaşam kalitesini düşürebilir. Olgumuzda görülen makülopati gibi hipotoni nedeniyle gözde yapısal değişiklikler gelişebilir ve bu durum görmeyi olumsuz etkileyerek oküler rahatsızlığa katkıda bulunabilir. Ayrıca, iskemik ve/veya sızıntılı bir psödo-bleb, potansiyel olarak körlüğe neden olabilen blebite veya endoftalmiye predispozisyona sebep olabilir.

Hastamızda ameliyatların çoğu sağ göze yapılmış olmasına rağmen hastanın her iki gözünde de psödo-bleb vardı. Bu, sütürlü GİL cerrahisinin skleral fistül gelişimine ve ardından psödo-bleb oluşumuna olasılıkla katkıda bulunduğunu düşündürmektedir. Bu nedenle skleraya fikse GİL cerrahisi dikkatli şekilde yapılmalıdır. İrise sütüre üç parçalı GİL ve iris klipsli lens gibi alternatif GİL seçenekleri tercih edilebilir.

Hastamızda her iki gözde ve diğer bildirilen olgularda, mitomisin C veya 5-fluorourasil gibi anti-metabolitlere maruziyet olmamasına rağmen kistik iskemik psödo-bleb gelişmesi ilginçtir.^1,2,3,4,5 Bu, subkonjonktival alandaki aköz dinamiklerin bleb morfolojisinde rol oynadığını düşündürmektedir. Bu durum trabekülektomi sonrası bleb sızıntısı için risk faktörü olarak bildirilmiştir.⁶ Bu nedenle olgumuz filtrasyon cerrahisi sonrası bleb sağkalımında aköz akımın arkaya doğru ve geniş bir alana yönlendirilmesinin önemini vurgulamaktadır.