ÖZET
Altmış sekiz yaşında kadın hasta sağ gözünde ağrı, kızarıklık ve görme azlığı şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Hastaya 5 yıl önce multipl miyelom (MM) tanısı konduğu öğrenildi. Yapılan muayenede sağ gözde proptozis ile birlikte tüm yönlere hareket kısıtlılığı izlendi. Sağ gözde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 3/10 idi. Biyomikroskopik muayenede hiperemi ve subkonjonktival hemoraji izlenirken, fundus muayenesinde optik disk ödemi ve koroidal katlantılar izleniyordu. Manyetik rezonans görüntülemede iki adet orbital kitle tespit edildi. Öykü ve klinik bulgulardan yola çıkarak hastaya MM orbita metastazı tanısı kondu ve palyatif radyoterapi önerildi.
Giriş
Multipl miyelom (MM) plazma hücrelerinin anormal çoğalmasıyla karakterize bir malignensi olup genellikle kemik iliğine sınırlı kalmaktadır. Bununla birlikte olguların %3’lük kısmında ekstramedüller tutulum olabilmekte ve kemik iliği dışındaki solid tutulum plazmasitom olarak tanımlanmaktadır.1Ekstramedüller tutulum ise sıklıkla üst iskelet sisteminde ortaya çıkmakta nadiren de olsa orbital tutulum izlenebilmektedir.2,3,4Orbita tutulumunda en sık izlenen göz bulguları proptozis, kızarıklık, ağrı, diplopi ve görme azlığı olup proptozis metastaz ve rekürrens için uyarıcı bir bulgudur. Bu yazıda daha önce MM tanısı almış, ancak remisyonda olan ve takiplerinde orbita tutulumu izlenen bir olgu sunulmuştur.
Case Report
A 68-year-old female patient presented to our clinic with bilateral progressive vision loss for the previous 2 years. The patient had been diagnosed with MM 5 years earlier but was in remission at time of presentation and had no other systemic diseases in her medical history. On ophthalmologic examination her best corrected visual acuity (BCVA) was 3/10 in the right eye and 2/10 in the left eye. Anterior segment examination revealed cataract in both eyes. Posterior segment examination was normal. The patient underwent uncomplicated cataract surgery under local anesthesia on the left eye first, followed by the right eye a month later. She experienced no problems postoperatively and her uncorrected visual acuity was 7/10 in both eyes at the follow-up examination. No pathologies were observed during anterior or posterior examinations. The patient presented to our clinic about 15 days after her final follow-up appointment with complaints of pain, redness and low vision in her right eye. Her BCVA was 3/10 and 8/10 in the right and left eye, respectively. Proptosis was evident and eye movements were restricted in all directions in her right eye. On anterior segment examination of the right eye, subconjunctival hemorrhage and hyperemia were observed (Figure 1). Posterior segment examination of the right eye revealed optic disc edema and widespread choroidal folds (Figure 2). These clinical signs combined with the patient’s history of MM suggested orbital metastasis, and urgent radiologic imaging was ordered. Magnetic resonance imaging revealed two mass lesions in the right orbital space behind the globe. In contrast-enhanced images the lesions showed homogeneous enhancement, and invasion of the extraocular muscles, disruption of globe shape and optic nerve compression were observed. In addition, mass lesions showing heterogeneous enhancement were present in both temporal fossa (Figure 3). The diagnosis was confirmed using a biopsy obtained from the temporal fossa lesion (Figure 4), and the patient was referred to the radiation oncology department for consultation. Palliative radiotherapy (RT) was recommended.
Olgu Sunumu
Altmış sekiz yaşında kadın hasta, kliniğimize her iki gözünde, son iki yıldır ilerleyen görme kaybı şikayeti ile başvurdu. Hastanın alınan öyküsünde 5 yıl önce MM tanısı aldığı, başvuru anında hastalığının remisyonda olduğu ve başka bir sistemik hastalık öyküsünün olmadığı öğrenildi. Hastanın yapılan oftalmolojik muayenesinde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) sağ gözde 3/10 iken sol gözde 2/10 idi. Ön segment muayenesinde her iki gözde kataraktının olduğu saptandı. Arka segment muayeneleri her iki göz için normaldi. Hastanın bir ay ara ile önce sol sonra sağ gözüne lokal anestezi altında komplikasyonsuz katarakt cerrahisi uygulandı. Cerrahi sonrası dönemde herhangi bir problemi olmayan hastanın kontrol muayenesinde tahsihsiz görme keskinlikleri her iki gözde 7/10 idi. Ön ve arka segment muayenelerinde herhangi bir patoloji izlenmedi. Hasta son kontrolünden yaklaşık 15 gün sonra kliniğimize sağ gözde ağrı, kızarıklık ve görme azlığı şikayeti ile başvurdu. Yapılan muayenesinde EİDGK sağda 3/10 iken, solda 8/10 idi. Sağ göz propitotik ve hareketleri tüm yönlere kısıtlıydı. Ön segment muayenesinde sağ gözde subkonjonktival hemoraji ve hiperemi mevcuttu (Resim 1). Arka segment muayenesinde ise sağ gözde optik diski ödemi ve yaygın koroidal katlantılar izleniyordu (Resim 2). Mevcut klinik bulgular ile hastada MM orbita metastazı olabileceği düşünüldü ve acil radyolojik görüntüleme yapıldı. Manyetik rezonans görüntülemede sağ orbita boşluğunda glob arkasında iki adet kitlesel lezyon olduğu saptandı. Kontrastlı kesitlerde lezyonların homojen kontrast tuttuğu ve ekstraoküler kasları invaze ettiği, aynı zamanda globun konturunu bozarak optik sinire bası yaptığı izlendi. Bununla birlikte her iki temporal fossada heterojen kontrast alan kitlesel lezyonlar saptandı (Resim 3). Temporal fossadaki lezyondan alınan biyopsi ile tanı doğrulandı (Resim 4) ve hasta radyasyon onkolojisine konsülte edildi. Hastaya palyatif radyoterapi (RT) önerildi.
Tartışma
MM’de ortaya çıkan göz bulguları hastalığın sistemik etkilerinden (kan viskozitesinin artması) ya da plazma hücrelerinin dokuları infiltre etmesinden kaynaklanabilmektedir.4Göz bulguları olarak korneada kristal depozitler, eksüdatif makula dekolmanı, silier cisim kistleri ve retinal hemorajiler görülebilmektedir. Aynı zamanda nadir de olsa ekstramedüller olarak orbita tutulumu izlenebilmektedir. MM’nin orbita tutulumunda ise en sık klinik bulgu tek taraflı proptozis olup daha az sıklıkta hiperemi, ağrı, diplopi ve görme azlığı görülebilmektedir.5Aynı zamanda bazı olgularda ortaya çıkan propitozisin iki taraflı olabileceği de bildirilmiştir.5 Bizim sunduğumuz olguda benzer şekilde propitozis, subkonjonktival hemoraji, ağrı ve görme azlığı ile ortaya çıkmıştır. Göz hareketlerindeki kısıtlılık, optik disk ödemi ve koroidal katlantılar ise glob arkasında yerleşim gösteren metastatik kitlelerin ekstraoküler kaslara invazyonu ve hem globa hem de optik sinire basısı nedeniyle ortaya çıkmıştır. Bu bulguların tamamı orbita tutulumu olan benzer olgularda da izlenebilmektedir.1,2,6,7,8
Erişkinlerde görülen orbital tümörlerin yaklaşık %9’u metastazlar olup en sık akciğer ve meme kanserleri orbita metastazı yapmaktadır.9Bunun dışında böbrek, pankreas, prostat ve mide kanserlerinin de orbitaya metastaz yapabileceği bildirilmiştir.10,11MM’de metastaz varlığında prognoz kötüleşmektedir. Özellikle orbita metastazı diğer ekstramedüller plazmasitomlardan daha kötü sağkalıma sahiptir.6Rekürrenste sistemik tutulum yoksa beklenen ortalama yaşam süresi 12 ay olup tutulum olması halinde bu süre kısalmaktadır. Aynı zamanda remisyondaki tüm malignensiler düşünüldüğünde relapsların yaklaşık üçte biri orbitada meydana gelmektedir.
MM’li hastalarda RT özellikle semptomatik lokal tutulumu olan olgularda etkili bir palyatif tedavidir.12,13Palyatif RT ağrı, kemik tutulumu, spinal kord kompresyonu, kök basısı ve kraniyal sinir tutulumuna bağlı defisitlerde endikedir. Biz de olgumuzda orbita tutulumuyla birlikte ağrı olması nedeniyle tedavide palyatif RT önerdik.
Sonuç
Sonuç olarak proptozis ayırıcı tanısında malignensiler çok önemli bir yer tutmaktadır. Bu tür olgularda görüntüleme hızlı bir şekilde yapılıp ayırıcı tanılar düşünülmelidir. Proptozisin daha önce MM tanısı almış olgularda relapsın ilk bulgusu olabileceği unutulmamalıdır.
