ÖZET

Yirmi dokuz yaşında kadın hasta, sol göz üst kapak medyalinde 4 yıldır giderek büyüyen ağrısız kitle şikayetiyle kliniğimize başvurdu. Kitle üzerinde herhangi bir deri lezyonu, kapak ödemi, diplopi ya da görsel şikayet bulunmamaktaydı. Oküler muayenesinde, göz hareketleri normaldi, fundus muayenesinde patolojiye rastlanmadı. Sol göz üst kapak medyalinde ağrısız, hareketli kitle palpe edildi. Kontrastlı orbita manyetik rezonans görüntülemesinde 12x8x7 mm boyutunda kontrast tutmayan düzgün sınırlı kistik kitle lezyonu saptandı. Kapsül korunarak kitle tümü ile eksize edildi ve patolojik inceleme sonucunda “ekrin hidrokistoma” tanısı konuldu. Amacımız, orbita tümörleri ayırıcı tanısında, orbitada nadir görülen ekrin hidrokistomanın da yer alması gerektiğini vurgulamaktır.

Giriş

Hidrokistoma, nadir görülen, ter bezlerinden köken alan, derinin benign kistik lezyonudur. Ekrin ya da apokrin bezlerden köken alabilir. Hidrokistoma en sık olarak baş-boyun bölgesinde görülmektedir. Soliter lezyonlar, her iki cinsiyette de eşit sıklıkta görülürken, multipl lezyonlar kadınlarda daha sık gözlenir.

Ekrin hidrokistomalar, küçük boyutlarda (1-6 mm çapta), tek ya da çok sayıda olabilen, ince duvarlı kistlerdir.¹Baş-boyun bölgesinde en sık periorbital-malar bölge yerleşimli olmaktadır.²Apokrin hidrokistomalar ise genellikle soliter ve 3-15 mm boyutlarındadır.¹Bu olgu sunumunda amacımız, orbital ekrin hidrokistomanın, nadir görülse de, orbita lezyonlarının ayırıcı tanısında bulundurulabileceğini ifade etmektir.

Case Report

A 29-year-old female patient presented to our clinic with complaints of a mass located medially on her left upper eyelid which had increased in size over the previous 4 years (Figure 1). The mass was movable and painless on palpation. The patient had no diplopia, and there was no erythema or warmth in the skin overlying the mass. Visual acuity was 20/20 in both eyes on Snellen chart, and intraocular pressure as measured by noncontact tonometry was within normal limits. The patient’s eye movements were unrestricted. Direct and indirect light reflexes were normal. No pathology was detected on the skin over the mass on slit-lamp examination. Anterior segment structures and fundus examination were normal in both eyes.

The patient first noticed the mass 4 years earlier and since then its growth was documented by annual follow-up with orbital magnetic resonance imaging (MRI) with contrast (Figure 2 shows orbital MRI of the cystic mass from January 2014). It was documented as a dense cystic mass lesion with smooth borders, approximately 12x8x7 mm in size, located anteromedially to the left eye. It appeared mildly hyperintense on T1-weighted images and markedly hyperintense on T2-weighted images, and showed no enhancement pattern.

To surgically excise the mass, a cutaneous incision was made medially in the fold of the left upper eyelid and the mass was exposed by blunt dissection through the orbicular muscle and septum. Excision was continued by careful blunt dissection in order to avoid capsule rupture and the cystic mass was removed from the surrounding tissues. Following the total excision of the mass (Figure 3), it was sent for pathologic analysis. Macroscopically the mass was 15x15x6 mm in size and whitish-pink in color with translucent margins; microscopically the mass was determined to be a benign cystic formation lined with a single layer of columnar epithelium. Immunohistochemically, the mass did not exhibit ki-67 staining, while histochemical staining with Alcian blue revealed the presence of sporadic goblet cells in the mass epithelium (Figure 4). The results of the pathologic analysis reported that the mass was consistent with eccrine hidrocystoma.

Olgu Sunumu

Yirmi dokuz yaşında kadın hasta, sol göz üst kapağın medyalinde 4 senedir giderek büyüyen bir kitle şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Sol göz üst kapak medyalinde bulunan kitle (Resim 1), palpasyonla hareketli olup ağrısızdı. Çift görme, kitle üzerindeki deride kızarıklık, sıcaklık artışı yoktu. Her iki gözde görme keskinliği (Snellen eşeli ile) 10/10, göz içi basınçları (temassız tonometri ile) normal sınırlardaydı. Göz hareketlerinde herhangi bir kısıtlılık saptanmadı. Direkt ve indirekt ışık refleksleri normal olarak değerlendirildi. Yarıklı ışık ile yapılan biyomikroskopik muayenede kitle üzerindeki deride patoloji izlenmedi. Her iki gözün ön segment yapıları ve fundus muayenesi normaldi.

Dört sene önce kitle ilk farkedildiğinde ve sonrasında, senelik takiplerde kontrastlı orbital manyetik rezonans (MR) görüntüleme yapılmış ve boyutlarında artış olduğu gözlenmiştir (Resim 2, kistik kitlenin Ocak 2014 tarihli Orbital MR görüntülemesi). Sol göz ön medyal bölgede yaklaşık 12x8x7 mm boyutunda T1 ağırlıklı kesitlerde hafif hiperintens, T2 ağırlıklı kesitlerde belirgin hiperintens, kontrast madde verilmesi sonrası alınan görüntülerde kontrastlanma paterni göstermeyen, düzgün sınırlı, yoğun içerikli kistik kitle lezyonu olarak raporlanmıştır.

Kitlenin cerrahi olarak eksizyonu planlanarak, sol göz üst kapak kıvrımının medyalinden deri insizyonu yapıldıktan sonra künt diseksiyon ile orbiküler kas ve septum açılarak kitleye ulaşıldı. Kapsül rüptürü olmaması için dikkatli bir şekilde künt diseksiyona devam edildi ve kistik kitle çevre dokulardan ayrıldı. Kitlenin tüm eksizyonu (Resim 3) sağlandıktan sonra patolojik incelemeye gönderildi. Makroskopik olarak 15x15x6 mm ölçülerde krem-pembe renkli, şeffaf görünümlü sınırları olan, mikroskobik olarak ise tek sıralı kolumnar epitel ile döşeli benign kistik oluşum olarak değerlendirildi. İmmünhistokimyasal olarak ki-67 ile boyanma izlenmedi, histokimyasal boyamada Alcian mavisi ile kist epitelinde seyrek goblet hücre varlığı gösterildi (Resim 4). Patolojik inceleme sonucunda, Ekrin Hidrokistoma ile uyumlu kitle lezyonu olarak raporlandı.

Tartışma

Hidrokistoma, periorbital bölgede sıklıkla göz kapağında, iç kantusta görülmektedir.³

Apokrin ter bezleri aksilla, memebaşı, dış kulak, dış genital ve göz kapağında olmak üzere belirli bölgelerde bulunurken, ekrin ter bezleri vücutta yaygın olarak bulunmaktadır.⁴

Ekrin hidrokistoma ilk olarak Robinson tarafından tanımlanmış ve lezyon sayısına göre iki sınıfa ayrılmıştır: Robinson tipi (multipl=çok sayıda) ve Smith tipi (soliter=tek lezyon).⁵Ekrin hidrokistomalar genel olarak yaz mevsiminde genişleyip serin havalarda spontan olarak gerileyebilmektedir.¹

Hidrokistomalar, tüm eksize edilebildiği takdirde rekürrens göstermemektedir.⁶Ekrin hidrokistomalar, genellikle deri altı yerleşimli olduğu için çok küçük boyutlarda (1-6 mm)¹belirgin hale gelmekte ve tanı almaktadır. Bu olgumuzda ise en büyük çapı yaklaşık 15 mm olan kitlenin, 4 yıllık bir süre içerisinde orbita içerisinde genişleme imkanı bularak bu boyuta ulaşabildiğini düşündürmektedir.

Ekrin hidrokistomanın ayırıcı tanısında bulunan göz kapağının diğer kistik lezyonları folikül kökenli kistler, epidermal inklüzyon kistleri, hemanjiyoma, lenfanjiyoma, apokrin hidrokistoma ve ekrin akrospiromadır.

Literatürde Valenzuela ve ark.⁶, Ssi-Yan-Kai ve Pearson⁷, Vignes ve ark.⁸ve Mehta ve ark.⁹tarafından bildirilmiş “orbital apokrin hidrokistoma” olguları bulunmaktadır.

Valenzuela ve Heathcote6 tarafından, 47 yaşında bir erkek olguda sol göz üst kapak süperomedialde üç aydır bulunan ve periferik görme alanını kapatan ağrısız kitle bildirilmistir. Orbita BT değerlendirmesinde göz küresine yakın yerleşimli 13x8 mm boyutlarında ekstrakonal kistik kitle belirlenmiştir. Anterior orbitotomi ile kitle eksizyonu planlanmış ancak superomedial orbitaya yapışık olması nedeniyle önce kahverengi kist içeriği boşaltılmış ve eksize edilen kist duvarı histopatolojik incelemeye gönderilmiştir. Kist iç duvarı kolumnar epitel ile döşeli olup hücrelerin apikal sitoplazmasında PAS (Periodic Asit Schiff) pozitif materyal bulunmaktadır. Orbital apokrin hidrokistoma ile uyumlu olduğu belirtilmiştir.

Ssi-Yan-Kai ve Pearson⁷tarafından bildirilen 46 yaşındaki kadın olguda, bir kaç aydır sağ alt kapak medyalinde giderek büyüyen yumuşak kitle, göz küresini süperolaterale itmiş ancak göz hareketleri normal olarak değerlendirilmiştir. Orbital bilgisayarlı tomografi (BT) ile 18 mm çapında kistik kitle saptanmış ancak cerrahi eksizyon sırasında kist bütünlüğünün bozulduğu ve histopatolojik incelemenin yetersiz olduğu bildirilmiştir. Aynı olguda iki yıl sonra rekürrens olması nedeni ile yapılan orbital MR görüntülemede ilk lezyon ile aynı alanda -orbitada inferomedyalinde- 17,5 mm’lik kistik kitle saptanmış ve kist kapsülü intakt olarak cerrahi eksizyonu yapılmıştır. Histopatolojik incelemede “benign apokrin hidrokistoma” olarak raporlanmıştır.

Vignes ve ark.⁸, 18 aydır sağ göz kapağında giderek artan şişlik şikayeti olan 33 yaşında erkek olguyu bildirmiştir. Sağ göz kapakta ödem dışında patoloji saptanmamıştır. Görme keskinliği ve göz hareketleri normal olarak değerlendirilmiştir. Orbita MR görüntülemede intraorbital ekstrakonal kistik lezyon saptanmıştır. Cerrahi eksizyon sonrası yapılan histopatolojik incelemede “apokrin hidrokistoma” tanısı almıştır.

Mehta ve ark.’nın⁹10 gündür sol göz kapak düşüklüğü ve üst kapakta kitle şikayeti olan 65 yaşında kadın olgusunda ise 13 sene önce araç dışı trafik kazası öyküsü mevcuttur. Travmatik pitozis nedeniyle yedi yıl önce kapak tamiri geçirdiği ancak iki ay önce yapılmış göz ve görme muayenesinde pitozis ve kitle saptanmadığı belirtilmiştir. Göz hareketleri yukarı bakışta kısıtlı ve levator fonksiyonu sağda 14 mm iken solda 5 mm olarak saptanmıştır. 1,5 cm çapında sol supraorbital kenar medyalinde yumuşak kitle palpe edilmiştir. Orbita BT ve ultrason ile değerlendirme yapılmış ve cerrahi girişim sırasında levator aponevrozu ile olan yapışıklıklarından ayrılarak kistik kitlenin tüm eksizyonu gerçekleştirilmiştir. Histopatolojik inceleme “apokrin hidrokistoma (sudoriferöz kist)” ile uyumlu olarak bildirilmiştir. Yazarlar bu olgudaki kist oluşumunu iki mekanizmaya bağlamaktadırlar. Birincisi travma sırasında yüzeyel salgı bezi hücrelerinin derin dokulara gömülmesi, ikincisi ise travma sonrası kapak cerrahisi sırasında epitelyal hücrelerin dokulara ekilmesi ve zaman içerisinde yavaş yavaş büyüyerek kistik yapıyı oluşturduğudur.

Bildiğimiz kadarıyla, Eslami ve ark.¹⁰tarafından bildirilen 14 yaşındaki dev ekrin hidrokistoma olgusu dışında literatürde orbital ekrin hidrokistoma olgusu bulunmamaktadır. Bu olguda üç aydır sağ üst göz kapağında ağrısız kitle bulunmaktadır. Çift görme, proptozis, pitozis bulunmamakta ve 1,5x1 cm boyutlarındaki kitlenin orbita BT incelemesinde sağ göz küresini inferolaterale iten süperomedyal yerleşimli oval kitle saptanmıştır. Deri insizyonu ile tüm eksizyonu yapılmıştır. Kitlenin incelemesinde 1x1x2,5 cm boyutlarında fibröz bağ dokusu ile çevrili dev ekrin hidrokistoma olarak bildirilmiştir.

Amacımız nadir görülse de ekrin hidrokistomaların orbital kitle ayırıcı tanısında akılda tutulması gerektiğini vurgulamaktır.