ÖZET

Purtscher retinopati ilk olarak ciddi kafa travmasını takiben gelişen retinal ödem, atılmış pamuk benzeri eksudalar ve kanama tablosuyla tarif edilmiş mikrovasküler tıkayıcı bir hastalıktır. Benzer klinik görünümün travmayla ilgili olmaksızın sistemik hastalıklarla birlikte görülmesi Purtscher benzeri retinopati olarak adlandırılmaktadır. Madde kullanımı (Bonzai) neticesinde gelişen görme azlığı şikayeti olan hastanın muayenesinde her iki arka kutupta yaygın atılmış pamuk manzarası izlenmiş, yapılan floresein anjiyografi ve optik koherens tomografi tetkikleri ile Purtscher benzeri retinopati tanısı konulmuştur. Bonzai kullanımı sonrası tanımlanan ilk olgu olması açısından hastanın sunulması amaçlanmıştır.

Giriş

Sentetik kannobinoidler ucuz ve kolay temin edilebilmeleri nedeniyle tüm dünyada ve ülkemizde son yıllarda giderek artan oranlarda kullanılan ve esrarın etken maddesiyle benzerlik gösteren uyuşturucu maddelerdir. Türkiye’de Bonzai ve Jamaika olarak bilinen bu maddeler kannabinoid 1 ve 2 reseptörleri üzerinden etki ederek merkezi sinir sisteminde etki gösterirler ve davranış değişikliklerine sebep olurlar.¹

Purtscher retinopati ilk olarak ciddi kafa travmasını takiben gelişen, retinada atılmış pamuk manzarası ve kanama tablosuyla tarif edilmiş mikrovasküler tıkayıcı bir hastalıktır.² Benzer klinik görünümün travmayla ilgili olmaksızın pankreas hastalıkları, hematolojik bozukluklar, renal patolojiler ve gebelikle ilgili problemler gibi geniş bir spektrumda gözlenmesi Purtscher benzeri retinopati olarak adlandırılmıştır. Burada sentetik kannabioid kullanım hikayesi olan bir adölesanda ciddi sistemik bozukluklara ek olarak gelişen ciddi görme kaybı ve Purtscher benzeri retinopati olgusu sunulmaktadır.

Olgu Sunumu

Kas güçsüzlüğü, halsizlik, bulantı, kusma, bilinç bulanıklığı nedeniyle pediatri polikliniğine başvuran 16 yaşındaki hastanın özgeçmişinde bilinen bir hastalığı yoktu. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde aspartat aminotransferaz: 2650 U/L, alanin aminotransferaz: 1110 U/L, kreatinin kinaz: 6765 U/L, amilaz: 167 U/L, lipaz: 909 U/L düzeylerinde belirgin yükseklik ve meningial irritasyon bulguları görülen hasta ileri tetkik ve tedavi amacıyla yatırıldı. İki gündür gelişen görme azlığı şikâyeti nedeniyle tarafımıza danışıldı. Yapılan muayenesinde görme keskinliği sağ gözde 0,05 solda 0,4 düzeyinde idi. Göz içi basıncı, ışık refleksleri, göz hareketleri, ön segment muayenesi normaldi. Fundus muayenesinde her iki gözde yaygın atılmış pamuk görünümüyle uyumlu retinal lezyonları mevcuttu (Şekil 1). Optik koherens tomografide (OKT) her iki gözde subretinal sıvı ve maküler ödem tespit edilen hastanın çekilen fundus floresein anjiyografide blokaja bağlı hipofloresan alanlar ve geç dönemde retinal damarlardan sızıntı izlendi (Şekil 2, 3). Guillain-Barre, toksik hepatit, hepatik ensefalopati, influenza, rabdomiyoliz, dermatomiyozit, musküler distrofi ön tanıları olan hastanın yapılan ileri tetkiklerinde idrarında tetrahidrokannabinol saptanması ve sorgulamasında Bonzai kullandığının öğrenilmesi ile madde kullanımına bağlı gelişen bir durum olduğu düşünüldü. Yapılan koagülasyon testlerinde anlamlı bozulmalar tespit edildi; Kompleman faktör C3: 41 mg/dL (¯), trombosit: 33.000 (¯), Aktive parsiyel tromboplastin zamanı: 37,5 sn (­), d-dimer: 14,9 µg/mL (­), fibrinojen: 160 mg/dL (­). Hasta mevcut göz bulguları ve sistemik durumu ile birlikte değerlendirildiğinde Purtscher benzeri retinopati tanısı konuldu. Hastanın 5 gün sonra kontrolünde görme keskinliğinin daha da azaldığı (sağ gözde 0,05, solda 0,2) ve OKT’de maküla ödeminin arttığı izlendi. Hastaya retinopati tanısı aldıktan 3 gün sonra sistemik problemleri nedeniyle mega doz streoid tedavisi (1 g/gün intravenöz 5 gün) başlanmasına karşın çoklu organ yetmezliği nedeniyle yoğun bakım şartlarında izlenmeye devam edilirken bir hafta sonra eks oldu.

Tartışma

Otmar Purtscher tarafından kafa travması olan bir olguda Purtscher retinopatisinin 1910 yılında tanımlanmasından sonra kafa travması haricindeki bozukluklarla birlikte görülen ve bu hastalığa benzer klinik bulguların saptandığı tablo Purtscher benzeri retinopati olarak adlandırılmıştır.² Purtscher benzeri retinopati, sistemik hastalığın başlangıcından birkaç saat veya birkaç gün içinde başlayan şiddetli anjiyopati ile fundusta atılmış pamuk benzeri eksudalar, intraretinal hemoraji ve akut fazda Purtscher flecken ile karakterizedir. Purtscher flecken, retina arteriolleri ve venüller arasındaki iç retinada beyazlamış poligonal alanlardır. Bu lezyonlar hastalık için patognomoniktir ancak olguların sadece yarısında bulunurlar.³ OKT’de retina ödemi veya maküler atrofi görülebilir. Bazı hastalarda ise OKT normaldir. Floresein anjiyografide retinal iskemi, erken hipofloresans, damarlarda geç dönemde sızıntı, peripapiller sızıntı ve prekapiller oklüzyon izlenir.⁴ Hastalığın tanısı hastanın öyküsü, klinik bulguları ve laboratuvar çalışmalarına dayanarak konulur. Olguların çoğunda bulgular asimetrik ve bilateral olmasına karşın tek taraflı da görülebilir.^2,5

Purtscher benzeri retinopati, akut pankreatit, sistemik lupus eritematosus, Hemoliz, karaciğer enzimlerinde yükselme ve plateletlerde azalma sendromu, böbrek yetmezliği ve pankreas adenokarsinoma ile birlikte görülebildiği gibi dolgu maddesi olan polimetil metakrilat enjeksiyonu sonrası gelişen bir olgu da bildirilmiştir.^6,7

Purtscher benzeri retinopatinin patofizyolojisini altta yatan bazı sistemik hastalıklara göre açıklayan teoriler olmasına rağmen belirsizliğini korumaktadır. Asıl nedenin arteriol oklüzyonu ve iskemi olduğu düşünülmektedir. Akut pankreatitle birlikte olan olgularda etiyolojide pankreas hasarıyla sistemik dolaşıma geçen proteolitik enzimlerin kompleman kaskadını indüklemesi ile lökosit, platelet ve fibrin agregatlarının oluştuğu düşünülmektedir.⁸ Hastamızda saptanan karaciğer, pankreas ve kas enzimlerindeki yükseklikler ile koagülasyon parametrelerindeki bozukluklar retinopati gelişmesinde tarif edilmiş olan muhtemel arterioler tıkanıklığı açıklayabilmektedir.

Purtscher veya Purtscher benzeri retinopati için kanıtlanmış özel etkin bir tedavi yoktur. Altta yatan etiyolojinin takibi ve tedavisi, en makul terapötik seçenek olabilir.⁵ Tedavide mega-doz steroid, hiperbarik oksijen tedavisi ve oral indometazin kullanımlarına ait yayınlar varsa da tedavisiz iyileşme potansiyeli olan bir hastalık için kanıt oluşturmamaktadırlar.⁹ Purtscher benzeri retinopati ile ilişkili maküla ödemi tedavisinde uygulanan intravitreal bevacizumabın faydalı etkisi bildirilmişse de maküla ödeminin enjeksiyonu takiben 3. ayda tamamen gerilemesi etkinlik açısından soru işareti yaratmaktadır.¹⁰

Hastalığın prognozu koroidal hipoperfüzyon ve dış retina katmanlarının etkilenmesi, optik sinir başında ödem ve anjiyografide sızıntı olması, daha önce benzer bir atak geçirmesi ve sistemik hastalığın ağırlığı gibi faktörlerden olumsuz anlamda etkilense de spesifik tedavi uygulanmaksızın hastaların çoğunluğu görme düzeylerinde değişen düzeylerde düzelme kaydetmektedirler.²

Literatürde Bonzai gibi sentetik kannabinoidler ile oluşan epileptik nöbetler, rabdomiyololiz, karaciğer ve pankreas yetmezliği gibi durumlar tanımlanmıştır.¹ Purtcher benzeri retinopati bu madde kullanımına bağlı ilk kez tarif edildiğinden ayırıcı tanıda yer alması açısından önem arz etmektedir.